Dobré odpoledne, dnes je středa 24.4.2024, svátek slaví Jiří, zítra Marek.

Mozková gliomatóza, gliomatosis cerebri - definice, prognóza, lokalizace

mozkova_gliomatoza_gliomatosis_cerebri_informace.jpgMozková gliomatóza (gliomatosis cerebri) je difúzní gliální nádor, který infiltruje mozek tak výrazně, že postihuje více než jeden lalok. Často je bilaterální a rozšiřuje se do infratentoriálních struktur, někdy až do míchy. Co se týče prognózy onemocnění, je velmi špatná. Článek ve stručnosti o nemoci informuje.

___

___

Incidence dle věku a pohlaví

Vzácný nádor, který se nejčastěji objevuje mezi 40. a 50. rokem života, u žen poněkud dříve než u mužů. Může však postihovat i novorozence a velmi staré osoby. Nádorem trpí muži i ženy ve stejném procentuálním poměru.

Lokalizace

Mozek bývá postižen v 76 %, mezencefalon v 52 %, pons také v 52 %, thalamus v 43 %, bazální ganglia v 34 %, mozeček v 29 %, prodloužená mícha v 13 %, hypothalamus a optický nerv, případně chiasma a mícha v 9 %. Pokud jsou infiltrovány mozkové hemisféry bývá často postiženo centrum semiovale, zatímco mozková kůra bývá infiltrována pouze u asi 19 % případů. V 17 % může docházet k rozšíření do měkkých plen.

Prognóza

Dva roky přežilo asi 37 % nemocných a tři roky 27 %. Prognóza nádoru je tedy špatná.

Histologie

Obvykle se nádor skládá z protáhlých gliálních buněk, které odpovídají astrocytům. Jádra bývají oválná, často hyperchromní. Nádorové buňky často tvoří paralelně uspořádané řady, které odpovídají místní histoarchitektuře. Myelinové pochvy neuronu jsou většinou destruované. Samotné neurony nebo axony však přežívají. V některých místech je zřetelnější astrocytický vzhled nádorových buněk i s gemistocytickými formami, ale jsou známy i gliomatózy, u kterých převládá oligodendroglie. Mitotická aktivita je variabilní. Cévní abnormality nejsou časté.
Imunohistologicky za použití protilátek proti GFAP a S100 proteinu je dosahováno variabilních výsledků. Některé buňky se barví pozitivně, avšak mnohé zůstávají nezbarveny, tudíž chybění pozitivních výsledků s protilátkou GFAP nevylučuje diagnózu gliomatosis cerebri.