Neurologie - nemoci a vyšetření

Seminář kmenový kurz neurologie ve Fakultní nemocnici u Svaté Anny se věnoval těmto tématům: bolest, neuropatie, bolesti hlavy, migréna. Roztroušená skleróza - příčina, diagnostika. EEG, polysomnografie, antiepileptika, chirurgická léčba epilepsie a stimulace, semiologie epileptických záchvatů. Cévní mozková příhoda, TIA (tranzitorní ischemická ataka), léčba CMP a škálování (NIHSS, ad.), rizikové faktory CMP. EMG (elektromyografie) a MEP (motorické evokované potenciály). Vyšetření a nemoci páteře. Nitrolební krvácení do mozku a jeho okolí. Dystonie, hyperkineze, Parkinsonova nemoc, fenomenologie movement disorders, různé demence (Alzheimerova, MCI, ad.). Léčba roztroušené sklerozy mozkomíšní a likvorologie. Jehlová EMG, senzorické evokované potenciály, myastenie. CT, MR a radiologické intervenční metody.

 

Nemoci a klíčová slova:

Syndrom Ramsay Hunt, Erytromelalgie, Fabryho choroba, Syndrom olejové skvrny, Mild traumatic brain injury, Tolosa-Hunt syndrom, Raederův paratrigeminální syndrom, Lhermitteův příznak, Desekvilibrační syndrom, Serotoninový syndrom, Ceruloplazmin, Lehké řetězce, Area postrema syndrom, Lentrada, Dravetové syndrom, Fokální kortikální dysplázie, Schizencefalie, Centrální poiktová bolest, Encefalopatický syndrom, Moya-Moya, Wake up stroke (mrtvice po probuzení), Avonex a roztroušená skleróza, Progresivní multifokální leukoencefalopatie, Radikulární syndrom, Syndrom myelopatické chůze, Bannwartův syndrom, Pres sydrom, Pseudotumor cerebri, Tersonův syndrom, Otrava vodou, Apalický syndrom, Perzistentní vegetativní stav, DAP - difuzní axonální poranění, PSP (Progresivní supranukleární paralýza, též Steele-Richardson-Olszewski syndrom), Friedreichova ataxie, Fenomén anticipace (u mladších geneticky predispinovaných pacientů se nemoc vyskytne dříve), Sydenhamova chorea, Antifosfolipidový syndrom, REM behavior disorder, Chediak-Higashi nemoc, Richardsonův syndrom, Kortikobazální syndrom, Pisa syndrom, Pickova nemoc, Creutzfeld-Jackobova nemoc, Dystonická bouře, DRD - dopa responzivní dystonie, Serotoninový syndrom, Lambert-Eatonův myastnický syndrom, Rebound fenomén, Manírizmus, Orofaciální dystonie, Myokymie, Aspekt VI

 

Bolest

• Souvisí s poruchou spánku, úzkostí a depresí. Léky na neuropatickou bolest mohou zlepšit spánek.
• Neuropin je tužka s jehlou na diagnostiku neuropatie. Máme více průsvitů jehel.
• Korneální konfokální mikroskopie (vlákna typu C) pomáhá kvantifikovat neuropatii.
• Neuropatie diagnostikujeme těmito pomůckmi: termosonda, algometr, kalibrované špendlíky, filamenta, ladička, štěteček.
• DN4 deskriptory neuropatické bolesti.
• Škála - např. Lickeho 11bodová škála (0-10) nebo vizuální analogové škála VAS
• NNT - number needet to treat - nižší hodnota je lepší.
• Aby vznikla neuropatická bolest, musí být vždy postižena tenká nervová vlákna.
• Příčina: např. alkohol, diabetes, IGT (prediabetes).
• Hypercholesterolémie může vést k neuropatii!!!
• Neuropate může být také způsobená věkem a stárnutím.
• Proximální diabetická amyotrofie - dermo L3-L4.
• Karbamazepin - neuralgie trigeminu - stále lék první volby, ač má sérii vedlejších účinků.
• Pacient s Bellovou obrnou může mít bolest ucha, ale pozor, jestli nemá herpes!
• Herpes zoster vždy nutno zaléčit, můžeme se tak vyhnout trvalé neuropatické bolesti! DŮLEŽITÉ!
• U Bellovy obrny vždy udělat lumbální punkci k vyloučení jiného onemocnění!

Neuralgie trigeminu:

• Etiologie: idiopatická (?), klasická (neurovaskul. konflikt), sekundární (nádory ad.).
• Nejčastěji způsobena útlakem arteria cerebri superior.
• Vyšetření - MR, blink reflex.
• Th.: karbamazepin nebo oxkarbazepin. 2. volba Lamotrigin, Baclofen.
• První pomoc: Epanutin (ú. l. fenytoin) a Lidocain!

Bolesti hlavy:

• Dělení na primární a sekundární.
• Vyš.: TK, lab., oční, páteř, nemá herpes ve kštici?
• Důležitá pečlivá anamnéza vč. léků (nitráty? HAK?), zranění v anamnéze?
• Lab.: gly, urea, anémie? zánět?
• Rozsáhlé ischemie také způsobují bolest hlavy - edém mozku.
• Temporální arteritida - bolest, zarudnutí, tepna je naběhlá. Léčí internista.
• Bolesti hlavy bývají také po GTCS.
• V minulosti se oční pozadí dělalo k dg. edému mozku, oční papila byla vtlačená, barvou světlá až bílá.
• Příčiny bolestí hlavy: vazodilatancia, analgetika (!!!), drogy, kofein, abstinenčřní syndrom, alkohol,ředidla, po dialýze, sport, hyperventilace, vysoká nadmořská výška, bolest temporomandibulárního skloubení, glaukom.
• Edém mozku vzniká i při výškovém výstupu na vysokou horu (cca. 4000 m.n.m. velký problém).
• Paradoxně nádory v hlavě nebývají až tak často doprovázeny bolestí hlavy.

Poranění hlavy a některá krvácení či atypie:

• Hlava váží cca. 7 kg.
• U komoce mozkové děláme již CT vždy.
• Bolesti hlavy jsou po komoci mozkové velmi časté!!! Nepanikařit.
• Subdurální krvácení - venozní, může být i chronické, může se zastavit samo.
• Epidurální krvácení - arteriální, nezastaví se samo, nutný neurochirurgický výkon.
• Likvorea z nosu po úrazu hlavy ... pacient může přijít i po několika dnech s tím, že ho stále bolí hlava a má pořád vodnatou rýmu.
• Tromboza žilních splavů je také často doprovázena bolestí hlavy -
  POZOR - často těhotné ženy!!!
  Diagnostika CT angriografie, ale na žádanku napsat včetně žilního návratu!
  

Migrény:

• Děti mají také migrény, jen výrazně méně často. Děti od 12 let považujeme za dospělé (stran léčby léky).
• Nejč. migréna je zraková z occ. laloku.
• Migrénu spouští alkohol přes vazokonstrikci.
• Migrénu lze vidět na MR (speciální program) a PET (snížené prokrvení).
• Aura - desítky sekund až desítky minut (čím delší aura, tím větší šance na mozkový infarkt!).
• Hemikranie, střídání stran.
• Pozor na přehlédnutí aneurysmatu u chronicky léčených migreniků! (čas od času udělat kontr. MR)
• Postdromální fáze po migréně - únava, vyčerpání.
• Faktory migrény: strs, alkohol, nevyspání, menzes, potraviny, kofein, počasí.
• Léčba: ASA, Algifen (pozor, často poddávkován, potom neúčinkuje!!!), paracetamol, kofein, kodein, Indometacin.
• Zaléčit co nejdříve, ideálně triptan i.v. + tlumení dalších potíží - nejč. nauzea a zvracení (Torecan, Ondansetron)
  Pokud nemáme triptan, podáme Valproát 400 mg 1 amp. v pomalém bolusu nebo do FR 100 ml.
  Ev. můžeme podpořit kombinací FR 250 + Novalgin + Guajacuran + Hydrocortison 100 mg (ev. Solu-Medrol 40 mg) + Diazepem
  
• Úvodní dávka triptanu je klíčová pro rozjetí migrény dál.
• Triptany nedávat u dekompenzované hypertenze! Dělají vazokonstrikci.
• Triptany nedělají vazokonstrikci koronárních tepen srdce.
• Prevence migrény: betablokátory, blokátory Ca kanálů, agnisté serotoninu, antidepresiva, antiepileptika II. generace. Nutno užívat dlouhodbě, aby byl preventivní účinek!
• Tramal + triptany nekombinovat!!!
• SSRI + triptany nekombinovat!!!
• Nově se dává biologická léčba, je drahá, hradí pacient.
• V těhotenství ženy většinou nemají migrény.
• Léčba migrény v těhotenství: ASA, NSA, kodein, paracetamol.
• Léčba po porodu: ASA, brufen, paralen, triptany. Po dávce léku 1X NEKOJIT! (odstříkat mléko)
• Tramal není vhodný lék na migrénu!
• MR mozku se nemůže dělat v 1. trimestru těhotenství
• Je vždy ke zvážení, zda dělat MR mozku s kontrastem, protože kontrastní látka se špatně v organizmu likviduje a v mozku zůstává po poměrně dlouhou dobu.

Tenzní cephalea:

• myorelaxancium a SSRI

Cluster headache:

• Ulevuje fyzický pohyb a kyslík, hyperventilace (změna pH krve), lék Conoxia.
• Prevence valproát (pozor na nežádoucí účinky), Verapamil.

Cervikokraniální syndrom:

• Ataralgin (obsahuje myorelaxancium).
• Dále RHB a změny polohy hlavy při práci.

Roztroušená skleróza mozkomíšní:

• V genetice hrají roli HLA geny a chromozom 6.
• Faktory: virová infekce (EBV, neurotropní viry).
• Zvažuje se, zd má vlivvitamín D3, což je imunomodulátor a neuroprotektivní účinek.
• Vitamín D dáváme i u pacientů s RS, hlavně v zimě. Pacienti by se neměli vyhýbat ani slunečnímu záření (přirozený zdroj vitamínu D).
• Kouření a strava do jisté míry také ovlivňuje RS.
• Vliv má i střevní mikrobiom!!!
• Dg.: pacient musí mít 2 ložiska v různých částech mozku + klinický obraz + labor. (oligoklon. pásy, nurofilamenta).
• Vliv na vznik má tedy genetika, vitamín D, a faktory zevního prostředí.
• Ataka - relaps na 24 hodin a déle.
• Klinická remise trvá měsíce i roky.
• Příznaky: retrobulb. neuritis, diplopie, poruchy citlivosti, poruchy hybnosti, potííže s řečí, VEP (pozitivní výsledek při retrobulb. neuritis), positž. hlav. nervů, sfinkter. poruchy, únava (kolísavá), poruchy paměti, expy sy není
• Většinou za 10 let dochází ke zhoršení stavu, výrazné symptomy po 35-40. roku.
• Ženy mívějí častěji RS kůvli specificitě imunitního systému (Th1 typ im. reakcí)
• Mužimají Th2 iunitní reakci, která je nepredisponuje k RS.
• Muži - jejich potomci mívají častěji RS.
• Těhotné ženy s RS - mají méně atak RS.
• RS neovlivňuje fertilitu a donošešníschopnost plodu.
• RS je výjimečně i u velmi malých dětí. Je nutno na to myslet. 
• Děti nad 12 let se považují z hlediska vyzrálosti organismu za zralé.
• ADEM - jenorázová zánětlivá léze.

Dévicova nemoc, neuromyelitis optica

• porucha zraku - skoro až slepota! myslet na tuto nemoc a nemyslet třeba jen na ischemii optiku
• paraplegie
• likvor - nález leocytózy
• v labor. pozitivní aquaporiny, důležitý je akvaporin 4 a astrocytopatie
• Th.: plazmaferéza, rituxiam, kortikoidy v megadávkách!

PML, progresivní multifokální leukoencefalopatie:

• způsobuje JC virus (jeden z polyomavirů)
• dg.: pozitivita Ig na JC virus
• Léčba: Tysabri

EEG

• Zvykle 19 elektrod + uzemění
• Aktivace: otevření očí, hyperventilace (změna pH), fotostimulace (epi, migréna), spánková deprivace.
• Vyodnocení longitudinální a transverzální podle toho, jak vyhodnocujeme elektrody mezi sebou (většinou je odlišeno barevně - zelená, červená apod.
• Měříme 0,7-70 Hz
• výška vlny je amplituda
• Lambda vlny - usínání
• K vřeténko - typicky ve spánku
• EKG se točí kvůli artefaktům a poruše vědomí
• znát i další typy vln - alfa, theta, beta a delta
• amplitudy netvoří tumor, krvácení
• dg. mozkové smrti - v minulosti EEG, nyní sluchový evokovaný potenciál

Polysomnografie (EEG ve spánku):

• skórovací data - různé údaje v průběhu spánku (vč. např polohy hlavy apod.)
• zázna událostí - např. probuzení apod.
• součástí je i elektrookulogram
• využ. dg. pro parasomnii, epilepsii
• hypnogram - střídání REM a nonREM
• děti mají REM 50:50, s věkem se REM fáze zkracují
• Rivotril dobře odstraňuje autmatismy ve spaní
• Syndrom neklidných nohou - Requip, Levodopa, Carbidopa, Targin
• Groaning - mručení ve spánku

Antiepileptika:

• znát novou klasifikaci epilepsie podle roku 2017
• definice farmakorezistence epi
• status epilepticus - th. fenytoinem, lék ale dělá problémy s TK, takže vždy JIP péče!
• pozor na poddávkování antiepileptik!!!
• start low and slow - postupné natitrování antiepileptika nelze rychle
• nový lék brivaracetam - plná dávka od počátku
• nežádoucí účinky starých antiepileptik (karbamazepin) - tloustnutí, padání vlasů, poškození orgánů
• epilepsie je kortikální záležitost
• epilepsie vzniká v krátké návaznosti na inzult - CMP, úraz, zánět, tumor, ...
• nejčastější příčina epilepsie - CMP
• důležitá kazální léčba - po zrušení příčiny je možné vysazení AE po cca. měsíci
• GTCS způsobuje edém mozku!
• pacient s antiepileptikem může mít řidičský průkaz
• vhodný lék - bezpečný s minimam účinků
• léky první volby v poslední době:
  • levetiracetam (vhodný i na status epilepticus, ale zhoršuje deprese a popudlivost!, není teratogenní)
  • lamotritign (lék 1. volby u fokální i generalizovaných záchvatů, vhodnější u lidí s depresí)
• v těhotenství lamotrigin vhodný, ale nutno zvýšit dávkování!!!
• kombinovaná léčba epilepsie více léky - nechat na epileptologa
• personalizovaná medicína - přistupuje k pacientovi individuálně
• pregabalin může mít pacient s neuropatií a epilepsií
• valproát a karbamazepin se využívají stále méně - mnoho nežádoucích účinků
• u lamotriginu měříme hladiny v séru (viz výše)
• hladina epoxykarbamazepinu - poud je vysoká, má pac. diplopii, přitom může být karbamazepin v normě!
• nedávat valproát při status epilepiticus, protože by byl pak problém přejít k jinému typu AE
• eslikarbazepin je moderní karbazepin
• pokud AE selže, zkusíme 2. AE izolovaně nbo v kombinaci
• důvody selhání antiepileptik: nemá epi, špatná dg. typu epi, špatně volené AE, moc nízká dávka (poddávkování), non-compliance a nedůvěra v lékaře (bojí se přiznat, že zapomněl vzít AE)
• atonické záchvaty - padá většinou dopředu
• tonická záchvaty - většinou pád nazad
• www.epilepsiebrno.cz

Operační řešení epilpsie:

• do dvou let k neurochirurgovi
• chirurgická th. musí mít význam a přínos pro pacienta
• vhodné pro meziotemporální epilepsii
• operace jsou temporální a extratemporální
• vyšetření: zobrazení, video EEG, PET, event. invazivní EEG
• rozdělení:kurativní a paliativní
• Paliatní zákrok - corpuscalosotomie

 

• Vagová stimulace
• elektroda na corpus calosum
• možnost spustit magnetem
• u inoperabilních pacientů
• stimulátor stojí cca. 300.000 Kč a musí schválit indikační komise
• účinnost přes aferentní vlákna n. vagus
• princip je neznámý (v minulosti tlaky na přední krk - formy pokusů, fungovalo, převedlo se později do praxe)
• účinné na GTCS
• baterie vydrží 10 let

• Hluboká mozková stimulace - elektroda k přednímu thalamickmu jádru
• CÍL LÉČBY:  ZÁCHVATŮ
• Status epilepticus - th. Apaurin 2x, pak levetiracetam do 15 minut od vstupu k pacientovi.

Diagnostika epilepsie:

• snaha zjistit přesný typ epilepsie
• video EEG - interiktální a iktální
• zobr. metody - vždy MR
• 80-500 Hz
• ESI - electrical source imaging (250 elektrod)
• etiol. krom jiného: fokální kortikální dysplázie, schizencefalie, absces, nádory, DNET, posttraumatické změny
• mezotemporální epi poškozuje paměť (verb. a vizuál.) a pozornost - toto zkoumá neuropsychologie
• symptomagoenní zóna
• PET, SPECT - interiktální, iktální
• siscom - překryv více snímků
• Wada test - barbiturát do 1 karotidy, sleování 2. karotidy
• aura při epilepsii - pocit tlaku v žaludku, brění, occ. epi - záblesky, automatismy HKK a žvýkací
• meziotemporální epi - mluví srozumitelná slova - dle dominantní a nedominantní hemisféry

Typy epilepsií:

• frontální
• temporální
• sekundární generalizace se v novém rozdělení epilepsií již neuvádí
• další dělení epilepsií - perirolandická, pericentrální
• jako Jacksonský marš označujeme parciální epi od distální části končetiny k proximální části a dále k hlavě
• úsměv při parciálí epi - cingulární lalok
• znát pojem cirkulární automatismy

---

Cévní mozkové příhody (dr. Mikulík, dr. Brichta):

Zobrazovací metody a léčba IVT:

• CMP nejvíce na Ukrajině, nejméně v Itálii
• incidence cca. 400/100.000
• incidence spíš mírně vzrůstající

• CT angiografie
• v budoucnu bude důležitá CT perfuze
• Dobře dostupný je UZV - dg. rekanalizace cévy, výhoda - opakované vyš., možno u lůžka pacienta.
• CT - Hountsfieldovy jednotky šedi 3000 -  -1000 jednotek.
• Časné známky ischemie - "tvrdé okno" na CT, které dobře zobrazí malé změny.
• "Měkké" okno vidí velký rozptyl.
• "Setřelá" šedá a bílá mozková hmota je známkou časné ischemie.
• Hodnota nad 55 jednotek Hounstfielda je podezřelá z trombozy.
• Znát pravidlo jedné třetiny!
• V budoucnu bude software, který bude ukazovat změny na CT mozku bez nutnosti, aby CT viděl radiolog (ten to jen verifikuje).
• Trombolýza vede málokdy k prokrvácení. Většinou jde o parenchymové krvácení (hematom).
• Léčba krvácení: destičky, FFp,PCC, vitamín K, faktor VII a, antifibriolytický agens, kryoprecipitát.
• Duální antiagregace - může mít normální destičky, ale jsou vyblokované.
• U duální antiagregace - indikace nejistá k podání IVT (nutno redukovat dávku na 0,6/kg nebo nepodávat IVT  /normální dávka je 0,9/kg/).
• U Warfarinu např. 1,6 je možné dát redukovanou dávku trombolytika.
• Angiografie - má uzávěr? má dlouhý uzávěr? (u dlouhých uzávěrů rekanalizace méně úspěšná a lepší mechanická trombektomie).
• Pacienti s více cévními kolaterálami lépe rekanalizují (zřejmě protože trombolytikum funguje na trombus z obou stran), menší poškození tkáně mozku ischemií.
• CT - MIP - maximum intensity projection, udělá 3D model těla. Používat v praxi.
• Myslet na stenózy intrakraniálních tepen a možnost dilatace (radiologové), via CT Ag.
• Strukturovaný rozhovor s RZP! (jméno, příjmení, r.č., léky, kdy začal stav, klinický stav)
• Cave!!! Warfarin, NOAK - antidotum Praxbind
• Kompenzace TK u hypertoniků - Ebrantil.
• 2 flexily - trombolýza a kontrast
• trombolýzu nikdy nepřerušujeme kvůli kontrastnímu CT mozku nebo z jiného důvodu
• Laboratorní KI: INR, trombocytopenie, LMWH, NOAK, glykémie pod 2,7 mmol/l.
• Cave! Myslet i na disekci karotidy nebo vertebrální arterie - možnost i úplného uzavření lumenu.

Mechanická trombektomie:

• Indikace u uzávěrů velkých tepen.
• Velmi zlepšuje prognozu pacienta.
• Dělá se v KCC (centrum vysoce specializované cerebrovaskulární péče).
• Vhodná i za cca. 9-12 hod. (DAWN studie).

Dekompresní kraniektomie:

• dělat do 2 dnů!
• při dilataci zornic není již indikace (je pozdě)
• snížení smrtnosti na 1/2
• dělá se do 60 let
• NAHA více než 15
• na CT více než 50% medie
• rozsah 145 kubíků a více

CT perfúze

• je zásadním pozitivním posunem v diagnostice a léčbě pacientů
• software bohužel drahý, proto je jen na některých pracovištích
  
• výsledek vyšetření má vliv na indikaci k IVT a  mechanické trombektomii
• Mechanická trombektomie má zásadně velký vliv na léčbu (je velkým přínosem).
• zájímá nás jádro infarktu a hypoperfuzi
• jádro infarktu CBF méně než 30%
• T max 6 sekund - maximální koncentrace kontrastní látky
• Dle England Journal of Neurology - 9 hodin od prvních příznaků CMP je indiace k IVT/mechanické trombektomie.
• (ICH nejč. v obl. BG - hypertonické)
• V minulosti kontrainidikace IVT - už není kontraindikací věk, ani NYHA skore.
• Pozor epi vs. CMP!!! I proto důležitá anamnéza! Proto nutné CT Ag nebo perfuzní CT.
• Novinkou je tenektepláza - výhodnější, efektivněji funguje.

MR:

• GRE - sekvence na krvácení (označuje se T2*)
• u TIA vždy udělat (často odhalí, že jde o infarkt!!!)
• o TIA jde jen tehdy, pokud na zobrazení není infarkt

Dopler UZV:

• má vysokou rozlišovací schopnost (např. endotel cévy)
• pokud máme cévy, je indikace ještě dopler ke kontrolnímu zjištění průsvitu (např. po trombolýze)
• měříme sys a dia rychlost
• využíváme i spectral Doppler (křivka průtoku), barevné kódování (modrá, červená)
• vhodné např. i na vertebrální tepny, apod.
• na karotidách chronické povrchové napětí, "obroušení endotelu", zánět, proto rozvoj AS plátů
• rozmezí - po 70% jde o hemodynamicky závažnou stenozu
• nad 70% nelze hodnotit stenotitazci přes doplera!
• transkraniální vyš. - využíváme nízké frekvence, špatně průchodné přes kost, přesto lze orientačně měřit průtoky a rychlosti

CMP - incidence, ad.: 

• Důležitá anamnéza, CT protokol, MR, sono a interní vyš. (labor., EKG, EKG holter, sono, ....)
• Incidence: iCMP 75-80%, ICH 10-15%, SAH 5-8%
• Klasifikace:
  • dle etiologie TOAST 1-4 a 5 /kryptogenní, neznámá etiol./):
    • 1 - makroangiopatie,
    • 2 - kardioembolizace (chlopenn. náhrada, endokarditita, FIS, mitr. stenoza),
    • 3 - mikroangiopatie (leukoaraióza s encefalopatickým syndromem apod.),
    • 4- jiné neurčité příčiny (vaskulitidy, nezánětlivé vaskulopatie /disekce, FMD, moya-moya, vazospazmus/, hyperkoagulační stav)
    • 5 - kryptogenní nebo příčina nezjištěna - často u mladých lidí nebo kombinace více faktorů,
  • lokalizace (teritoriální, lakunární, border zone inf.),
  • doby trvání (TIA, infarkt, stroke in evolution)

TIA

• 30-40/100 tisíc (dle USA)
• prognoza: TIA je akutní onemocnění, v následujících 48 hodinách je pac. ohrožený CMP
• krátkodobá porucha neurol. fce způsobeá nedokrvení mozku, sítnice a míchy
• trvající příznaky nebo pozitivní zobrazení mozku NENÍ TIA, jde o CMP
  
• po TIA nutno zobrazovací vyš. - MR
  
• hospitalizovat nebo ne? Rozhodujeme se dle ABCD₂ skore (hodnota 0-7
• Vyš.: TK, neurol. vyš., UZV magistr. cév krku, labor., CT mozku, interní/kardiol. vyš. (vč. Holter EKG), další vyš. dle klin. úvahy
• moderní léčba: antiagregace/antikoagulace, statiny, perindopril + indapamid
• RF: kouření
• bez zaléčení neodesíláme pacienta domů s tím, že to dořeší praktický lékař
• pac. může ležet na neurologii nebo interně
• klasické symptomy - např. vertigo u mladých lidí, diskrétní hemiparéza, amauróza, ataxie, amnézie, apod.

Patofyziologie CMP:

• Neuroprotekce: hypotermie, zpomalí biochem. proces degradace CNS.
• Nevhodé např. cinarizin, piracetam, ad.

Následná péče u pac. po CMP:

• LMWH jen u pacientů, kteří se nehýbou

Hemoragická CMP:

• radikálně snížit TK
• hemostyptika (faktor VII) - nejistý účinek, ale není kontraindikováno
• pokud má pac. Warfarin nebo NOAK, je indikován prothromplex

Škálování CMP:

• NIHSS
• Renkin
• Barthel index
• Hunt hess

 Vyhodnocování ekfetu léčby CMP - statistiky:

• (poznámky nedělány)
• number needet to treat - kolik pacientů musíme léčit, abychom jednoho zachránili
• odds ratio ... atd.
• Intravenozní trombolýza 15.000 Kč
• Mechanická trombektomie 100.000 Kč
• Experimental event rate tabulka

EMG:

• u herniace disku není nikdy úplná plegie, maximálně paréza, protože svaly jsou většinou v končetinách inervovány dvěma kořeny!!!
• druhý kořen vykompenzuje inervaci daného svalu
• vyš. nemoci jako Guillain-Baré, myastenia gravis, AIDP
• nečekat na EMG a zaléčit pacienta včas

Úžinové syndromy:

• při úžinových syndromech nervů vždy otok nervu, je vidět na UZV
• UZV není podmínkou k operaci
• senzivitiva UZV a EMG je podobná
• EMG se může udělat u pacienta s kardiostimulátorem, ale je vhodné, aby byl na místě kardiolog
• EMG změny na nervech jsou v řádu dnů
• nejčastěji karpál, pak ulnaris a třetí fibularis

EMG prakticky:

• důležité, aby končetina byla teplá (prochladlá končetina vede pomaleji)
• nutné odmastit kůži
• rozlišujem motorickou kondukční studii a senzitivní kondukční studii
• standardizované podmínky - všechna pracoviště stejné vstupní podmínky
• stimlulační elektroda vs. snímací elektroda
• sumace je akční potenciál
• syndrom karpálního tunelu je demyelinizační onemocněí a je u něj prodloužení intervalu
• měříme rychlost v m/s
• znát pojmy F vlna, H reflex, A reflex
• pozor na převody jednotek - něco měříme v milivoltech a něco v mikrovoltech
• u demyelinizace prodloužená latence a u axonopatie je snížená amplituda!!!

---

 

Nemoci páteře a jejich zobrazení (dr. Keřkovský):

• vliv stárnutí
• bolesti zad u cca. 56% lidí
• Cp - nejč. spondylogenní stenóza páteř. kanálu s kompresivní myelopatií
• problém - občasný výskyt asymptomatické komprese
• páteřní kloubky jsou silně inervované a proto více bolí
• anatomie - přední a zadní podélný vaz, žluté vazy (ligamenta flava)
• nejč. degen. zm. páteře -
  • degenerace disku (např. chondroza /black disk/ - "vyschnutí disku", osteochondroza, posuny plotének),
  • i.v. kloubků (spondylartroza - vede k synoviálním cyastám /indikace k operaci/ a artrosa),
  • stenoza páteř. kanálu,
  • foaminostenoza s radikul. syndromy,
  • malpozice (posuny obr.),
  • nestabilita.
• spondylóza -
  • osteofytoza,
  • osteochondroza (degenerace disku)
• akutní bolest páteře vede ke spont. regresi
• dg. metody -
  • RTG (obecná změny),
  • CT (struktura skeletu - ideální např. na lomnou linii obratle), pro spinální stenozu neideální vyšetření
  • MR - měkké tkáně vč. kostní dřeně
• pozor na radiační zátěž!!!
• při vertikalizaci by mohl být snímek zcela jiný - zobrazily by se posuny těl apod. - MR páteře ve stoje se dělá v Praze
• chybící pedikl - často jako metastáza, je to predilekční prostor
• možnost dg. vedlejších - dg. - např. urolitiáza apod.
• posuny obrtlů - dle Meyerdinga (4 stupně)
• rozdělujeme na spondylolistéza a pseudospondylolistéza (častější) - vliv mj. i sportu ad.
• indikace k CT - traumatologie
• pro zhodnocení změn páteře je indikována MR, ne CT - radiační zátěž ad.
• CT myelografie - vzácněkdy, pokud má kov v těle
• MR - ideální ke zobrazení míchy
• KI - nekompatibilní kardiostim., feromagnetický kov, cizí těleso v orbitě, MR nekompatibil. kovové implantáty za méně než 6 týdnů od implantace
• www.crs.cz - metodické pokyny ketré kovy jsou a nejsou vhodné při MR
  
• v MR vývoj nových sekvencí, ale je omezeno fyzikálními možnostmi tkání a přístroje
• MR vidí i trhliny disku vs. degn. změn
• od 60 let výše patologie páteře vždy
• diskopatie
  
  • bulging disku - vyklenutí v rozsahu 50-100%
  • hernie - jakýkoliv posun disku (i protruze i hernie)
• někdy protruze může mít hoší klinický průběh, než hernie!
• hernie se spont. lépe léčí než protruze!!!
• MODIC KLASIFIKACE
  
  • Modic I - hypervaskularizace a edém
  • Modic II - vystupňovaná tuková konverze
  • Modic III - subchondrální skleroza
• degern. i.v. kloubů - bolestivost, komprese kořenů, synoviální cysta (může způsobit tlak, nutno pak operovat)
• spinální stenoza - následek komprese míchy, na MR T2 hyperintenzita míchy, někdy rozvoj myelopatie, teoreticky možnost funkčního vyšetření - podložení hlavy polštářem apod.
• spinální stenoza podle Schizase ... poměr kořenů a likvoru A - nejmenší závažnost, D - největší závažnost
• páteřní kanál - normy šíře páteřního kanálu - C páteř i L páteř 12-15 mm
• tumor a hernie se jinak sytí - děláme kontrastní látky
• na tumory je malá specificita RTG, CT lepší, ale MR na tumory páteře nejlepší!
• spondylodiscitida - vyš. na MR (změny paravertebrálně)
• Bechtěrovova nemoc na MR též dobře vidět, později na RTG

Lumbální spinální stenoza (dr. Adamová B.):

• klinicko-radiologický pojem
• zmenšení prostoru pro nerv. a cév. struktur v L páteři, na podkladě degen. zm. v páteřním kanále.  Pokud je sympt. - bolest a/nebo únavnost v hýždi a nebo v dolní končetině (s nebo bez bolesti v zádech).
• Provokační faktor: vzpřímení, stoj, chůze.
• Úleva: předklon, sed, ulehnutí.
• může být asymptomatické!!!
• MR neodliší symptomatické a asymptom. potíže
• nemusí být ani korelace mezi klinickými potížemi a závažností ve zobrazení
• příčina. degenerace kloubů, změny měkk. tkání, negat. vliv statických změn (skolioza, spondyolistéza), negativní vliv dynamických změn (retroflexe)
• podíl vrozeého zúžení páteřního kanálu
• rozlišujeme centrální a laterální stenoza
• klinický obraz: 6. dekáda, klaudikace, syndromkaudy equiny, radikulární syndrom, bolest dolní části zad (lumbalgie)
• posturálně (vertikalizací) se potíže mohou horšit - chůze, stání, slabost DKK, někdy až pády, perianogenitální parestezie, sfinkterové potíže, až část. inkontinence
• úleva v předklonu - páteř. kanál se rozšíří předklonem
• zhoršní při chůzi z kopce
  
• jízda na kole nevadí, příznak nákupního košíku, úlevový postoj v mírné anteflexi s mírně pokrčenými nohami
• 62% má klaudikační potíže
• klaudikace - etiol. vaskulární, kongesce žilních pletení (vázne odtok žilní krve!)
• dvouúrovňové postižení vede k výraznějším potížím a větší kongesce

• anamnéza - Oswestry dotazník (jak dlouho vydrží stát, jít, ... 0-100%), VAS dotazník, ...
• obj. neurol. vyš - radikulopatie, omezení extenze L páteře (vadí předklon), záklon provokuje potíže
• mj. možnost vyšetření na mechanickém chodníku
  
• hlavně EMG (SEP, MEP) - k rozlišení neuropatie a plexopatie
• na EMG bývá vícekořenové postižení
• zobazení - RTG funkční snímky, MR L páteře, CT děláme jen pokud nelze udělat MR
• výjimečně perimyelografie PMG - flexe, extenze páteře, event. myelo CT
  
• listézy jsou lépe vidět na funkčním snímku
• šíře páteřního kanálu 12 mm a více - jak C, tak L páteř
• klasifikace spinální stenozy dle Schizase - žádná nebo lehká stenoza (A1-4), střední B, těká C, extrémní D
• diff. dg. cévní klaudikace!!! - cévní příčina klaudikací častá - zastavení stoj, bolest při chůzi do kopce, chůze z kopce nebolí, vadí jízda na kole, změny kůže, délka chůze je proměnlivá
• diff. dg. - cévní, přenos z L oblasti, kořen. bolesti, artroza, polyneuropatie, spondylogenní C myelpatie, fyzická inaktivita a špatná kondice
• komprese C míchy u 85% je u lidí s L stenozou - TANDEMOVÁ STENOZA
• léčba spinální stenozy
  
  • konzervativní -
    • léky - analgetika (např. oxycodon), adjuvant. analgetika (gabapentin, pregabalin, ad.), epidurální kortikosteroidy
    • dále ortézy (L pás), cvičení (RHB), režimová opatření, fyzik. th., redukce hmotnosti, edukace
  • operativní - rozšíř. páteř. kanálu - dekomprese, stabilizace páteře
• horší výsledky chir. léčby u lidí: depresivních, obezních, vyšší funkční disabilita, větší KV komorbdita, skolioza páteře
• zvážit i koincidenci velkých kloubů - TEP; TEP děláme dříve, než operaci spinální stenozy
• tendemová stenoza - co operovat dříve? - záleží na klinickém obrazu, ale je možné udělat dekomprese obou úseků páteře
• Lumbální stenoza často poddiagnstikována! Myslet na ni!

 RHB:

• příčina: svalová dysbalance, vadné pohybové stereotypy, ...
• řeší se segmentový syndrom, ev. pseudoadikulární sy. (bolest a porucha fce páteře)
• klinicky: radikulopatie, myelopatie, sy kaudy, sy neurogenních klaudikací
• může být zp. i závažným organickým postiž. páteře (často v noci)
• na vertebrogenn. onemocněních mají velký vliv paravertebrální svaly (nejdůležitější mm. multifidi)
• paravertebrální svaly - fce posturální, ochrana páteře před poškozením
• vliv i psychosociální faktory (deprese, potíže v práci, nezvládá bolest, apod.)
• hluboký stabilizační sy. páteře pro správnou posturu těla - bránice, pánevní dno, břišní svaly, hluboké flexory a extenzory páteře
• efekt RHB až cca. 3 týdny po započetí
• METODY LÉČBY:
  
  • mobilizace, manipulace, trakce
  • reflexní léčba (segmentové masáže, fyz. terapie /UZV, ET, magnet, termoterapie, hydroterapie/, akupunktura)
  • LTV
  • korekce
• VDT - prohl. L lord., prohl. C kyfosa, aplanace, skoliosa
• VDT - postiženy tyto svaly: iliopsoas, rectus femori, hamstringy, pectoralis major, trapéz, levaor scapulae, SCMI
• VDT - oslabené svaly - gluetální, břišní svaly - LORDOTICKÁ POSTURA
• LTV - protahovací a posilovací cviky
• Cvičení ideálně denně, vhodné opakované kontroly FT, zlepšení cca. po měsíci.
• škola zad
• korekční pomůcky - C límec, L pás - nesmí se nosit trvale (oslabení svalů)
• nevhodné sporty: aerobic - švihy, běh otřesy, lyžování - nebezp., tenis a golf - švihy
• vhodný - sporně plavání, chůze, jízda na kole
• efektivita různá u různých typů léčby
• nefarmakologický léčebné postupy - mají bohužel jen malý efekt
  
• manipulace C páteře - hrozba disekce tepen! myslet na to při různých švihových pohybech hlavou nebo neodborné manipulace

Spondylóza a spondylogenní syndromy (dr. Kadaňka):

•  známy již z hluboké historie - Imothep, Hippocrates, Galén ...
• příčina spondylozy: věk, přetěžování, trauma, prochlazení, sport. aktivity, genetick. predispozice, hernie disku
• vliv na diskopatii má i kouření
• typické degen. zm.:
  
  • osteochondroza - obecně tak můžeme označit zúžení MOP
  • spondyloza - výrůstky (osteofytoza
    
  • spondylartrosa - degen. zm. kloubku
• RTG - AP, boční, šikmá, dynamické (funkční)
• je možné mít i kongenitálně úzký páteřní kanál - rozhoduje index Pavlovové (šířka obr. těla jako šířka páteřního kanálu)
• klnické syndromy -
  • segmentový (jen lokální bolest) - lumbago, C ústřel, torakodorzalgie, bolest v jednom segmentu, zvýš. tonus PV svalů, dobrá prognoza
  • pseudoradikulární - dlouhodobější, difusně vystřeluje bolest
  • radikulární (klasická kořenoná symptomatika - derm. distribuce + i parézy, poruchy reflexů či výpadek čití - hypestezie),
  • myelopatie C nejčastější (Th vzácná),
  • syndrom kaudy, kauda equina
• červené praporky, červené vlaječky - tumory, spondylodiscitida
• klasické bolesti - začíná náhle, úleva po ulehnutí, lehce zhoršené popostavení, zhoršují se dení aktivitou, neruší spánek
• znát Valsavův manévr (úleva při zvednutí h. končetiny nad hlavu)
• hernie disku nejč. laterálně - predispozice tenkou stěnou disku
• znát C5-8 a L3-S1 - senzitivní a motorická inervace
• znát Spurlingovo znamení - odlišení C páteře a artrhropatie ramene
• SEP, MEP, EMG - neurochirurgové chtějí v poslední době, aby měli jistotu, že jde o kořenovou lézi a ne jiný typ
• důležitý je klinický stav pacienta - pokud pac. nemá potíže a není výrazná klinika, není indikace k operování
• extraforaminální herniace - postižení kořene o etáž výše - např. mezi L5/S1 positžení L5
• plexopatie vs. radikulopatie - znát rozdíl při klinickém vyš.
• diabetická plexopatie ... velmi bolestivá
• cave! syndrom kaudy - výpadky již od té oblasti, kde je útlak kořenů - retence vs. inkontinence
• retence moči nemusí být kauda - zacévkovat
• po kaudě je trvalá sfinkterová porucha
• časná nebo opožděná operace nemá až takový vliv na výsledek léčby
• těžká kořenová paréza - operovat do týdne

Spondylogenní krční myelopatie (dr. Z. Kadaňka ml.):

• cervikální myelóza - časté, poddiagnostikovaén, vovlán rozvojem C spondylozy, pozvolný průběh, kolísavé, pozvolná progrese
• nejč. C myelopatie u lidí nad 50 let
• hlavně muži
• věk nad 55 let
• příčiny: posttraumatická, kompresivní, demyelinizační, ischemická, zánětlivá (vir), motor neuron disease, transverzální myelitida
• faktory - vliv má délka komprese
• etiologie: he di, osteofytosa, osteoartroza, hypermobilita, degen. zm., trauma při osteoporose, kongenit páteř. kanál, paradoxní pohyby a poloha hlavy (šičky apod.)
• dg. obtížná - stárnutí organismu, bolest páteře je frekventní sy., degen. zm. jsou mimořádně časté, i hrubé změny mohou mít minimální kliniku
• projevy cervik. myelopatie: neobratnost HKK, hyperreflexie, spastická chůze, Lhermitův příznak, potíže s močením - sfinkter. insuficience
  
  • neobratnost HKK 84% - braní věcí, knoflíky, prstoklad, špetka - MYELOPATICKÁ RUKA
  • chůze neobratná, nejistá, ataktická, testuje se běh
  • Lhermitův příznak - brnění HKK při anteflexi hlavy
  • sfinkterové potíže méně časté
  • bolesti C páteře jen u 50% lidí
  • parestezie, paraparézy, ad.
• klasifikace mJOA škála
• zavádějící od dg.: nebolestivost C, radikulopatie, polymorbidita, ...
• diff. dg. RS, neuropatie, ALS, hydrocefalus, sy KT, mnohočetné ikty, meta, syringomyelie
• dg. RTG (boční, šikmé, dynamické), RS, EMG, EP - MEP, SEP, klinické vyš.
• operace při klin. potížích pac., při zhoršování
• konzervativní th. - chůze, C límec, nezvedat břemena, analgetika ...
• na MR nemusí být vidět myelopatie!

Th. neurologických komplikací spondylózy (dr. Z. Kadaňka ml.):

• akutní VAS
• chron. VAS
• červené vlaječky - úbytek váhy, teploty, trauma, noční bolesti s pocením (metastázy), bolesti Th
• cave! myslet v diff. dg. na aneurysma aorty
• chůze, plavání, jízda na kole ideální stav
• C páteř se operuje vzácně
• C límec jen přechodně, několik dnů, ne týdny nebo měsíce!!!
• C páteř - nespat na břiše, protahovat, měnit polohu, zdravý polštář, nenosit těžké předm. v 1 ruce
• při chron.-akut
• mononeuroparéza - Bannwartův syndrom při lymeské borelioze

 

---

Hemoragická CMP:

• 10-15% všech itků
• mortalita závisí na velikosti krvácení - BG, lobární, cerebellární
• prognoza - objem ICH, GSC, věk, infratentor. lokalizace, krev v komorách
• komplikace: progrese krávení, intraventrikul. krvácení, mozkový edém, perihemoragická ischémie (ale neléčíme!)
• etiol. HN, amyloidová agiopatie, aneurysma, léky, cirhoza, tuor, vaskulitida, moya-Moya, tromboza žilních splavů, eklampsie
• riz. faktory - BMI, kouření, HN, antikoag. th., protidestičk. léky, duální antiagregač. léčba, věk, trombolýza, kokain
• cave! kombinace ASA a clopidogrel
• symptomy - postupná prgrese - minuty až hodiny, můe rychle nastoupit porucha vědomí
• symptomy: hemiparéza, hemihypestezie, porucha okulomotoriky, vědomí, zvracení, ...
• dg.: CT, CT Ag děláme vždy - ovlivňuje léčbu neurochirurgem
• resorpce hematomu i 8 týdnů
• CT kontrola za 24 hodin + NCh konzil
• CT kontrola i při klinickém zhoršení
• hypertonická krvácení - angiografie vždy!
• musí být na JIP
• léčba:
  • komplexní péče, důležitý TK! - nutno kompenzovat (nejsou ale jednoznačné názory - lepší spíše pozvolné snížení TK než razantní a to cca. do hodiny), antihypertenziva s krátkým poločasem, nejč. používáme EBRANTIL (Isoket méně vhodný, betablokátory nevhodné - jen při arytmiích)!
  • neurochirurgická intervence - spíše při progrese stavu, vědomí, u subkortikálních hematomů do 1 cm a nezasahuje do BG, ke zváž. u mozečkové hemoragie
  • endoskopické výkony nejsou přínosem
  • zevní komorová drenáž u hydrocefalu
  • AVM - operace se odkládá o 2-3 měsíce
  • farmakoterapie -  hemostatika - faktor VIIa, ale nedává se, nesnižuje klinickou mortalitu
  • razantní sníž. TK - hrozí snížení perfuzního tlaku orgánů (ledviny ad.)
  • střední arteriální tlak pod 130 Torrů, systolický pod 140
  • monitorace nitrolebního tlaku dle úvahy
  • kortikoidy nepodáváme
  • sníž. nitrakraniálního tlaku - elevace hlavy 30%, tlumení bolesti, tlumení úzkosti, nauzey, vomitu, epi, ...
  • edém mozku - Mannitol 20% 100 ml bonus nebo glycerol, kape á 4 hodiny!!!
  • epileptické záchvaty - incidence vyšší než u ischemických, síše vzácnější
  • časná profylaxe epi ne
  • antikoagulace zvyšuje pravděpod. IC hemoragii - komp. Kanavitem, mražená plazma (nevýhoda)
• sekund. prevence - alkohol relativní - prevence iCMP, ale vyšší pravděpodobnost zakrvácení do hCMP
• farmakoth. dle klin. stavu: faktory, trombocyty, vit. K/Kanavit (bolus 10 mg i.v. /1 ampule/), antidotum NOAKu, faktor VII a, transfuze tromobocytů ne, protaminslfát u heparinizovaných, nízké dávky LM WH - prevence TEN u imobilnícch po 1-4 dnech!!!
• test na hladinu Pradaxy (dabigatran) - hemoclot test (nad 50 a více je pozitivní, je kontraindikována trombolýza), Praxbind antidotum Pradaxy (dabigatranu) - účinnost do 5 minut
• test na Xarelto, Eliquis - test na anti10a na Xarelto nebo Eliquis - nad 30 pozitivní
• ICP vhodný u GCS 8, CPP ideálně 50-70 mm Hg
• evakuace sraženiny - nedoporučuje se, jen v akutním stavu - útlak kmene mozkového apod.
• operace dekompr. kraniekotomie za 2-3 dny, časná kraniektomie je nebezpečná
• dekompresní kraniektomie může pacentovi zahránit život
• akutní fáze iCH - trombembolické komplikace nebývají, proto nasazujeme léčbu až za 24 hodin
• rizikové faktory lze vyhodnotit CT Ag vyšetřením
• nezapoemnout - vitamín K - efekt za hodiny, protrombinový komplex v řádu minut, rekombinanntí faktor VII účinkuje v minutách
• riziko TEN za hosp. 7%, po měsíci 9%, ...
• kdy nasadit antikoagul. th. po iCMP - nejsou jednoznačné názory, ale za 10-14 dnů
• antikoagulace ano u hlubokých hemisferálních krváceních, ne u lobráních krvácení (dáme ASA)
• alternativy Warfarinu - dabigatran (Pradaxa) - výhoda, má antidotum!!!, kvůli nemožnosti antidotace je méně vhodné Xarelto a Eliquis
• HAS-BLED, CHADS-VASC skore ...
• NCh výkony většinou až 2. den, jen při rychlé progresi stavu do
• Mannitol jen 2-3 dny, ne déle, hrozí rebound fenomen!!! nutno sledovat osmolalitu a stav ledvin (hlavně u pac. s nefropatií)!!!

Hypertenzní encefalopatie:

• patogeneze: poškoz. cév (až nekroza) a exurace tekutiny do mozku
• změny např. na papilách oč. pozadí
• edém mozku, nejč. parietálně a occipitálně
• PRES syndrom ...
• příčina: náhlý vzestup TK, CHRI, glomerulonefritis, renovaskul. hypertenze, peřruš. antihypert. medikace, encefalitida, meningitida, feochromocytom, eklampsie, trauma hlavy, iCMP, ad.
• mortalita 50% - 6 měs.
• pravalence: časteji u mužů a černochů
• příznaky: bolesti hlavy, zmatenost, výpadky zraku, epi, zvracení - řádově dny; postižení orgánů - KV systém, renální sy..
• vyš.: neurol. vyš., CT, ale lépe vidět na MR!!!
• komplikace: koma, exitus, koma ledvin, retinopatie
• diff. dg. - intrakraniální onemocnění, encefalitida, eklampsie, hepatální encefalopatie, renální encefalopatie
• labor.: KO, moč, urea, kreatinin, kardioenzymy, drogy
• th.: antihypertenziva, BB, blok. Ca kanálu, Esmolol, Esmocard, NTG, nitroprusid sodný je KI u pac. se zvýš. intrakran. tlakem, captopriol, enalapril, rapidil (Ebrantil)
• management: vyhnout se extrémnímu sníž. TK, redukce TK o 20-25%
• prevence - lifestyle, redukce hmotnosti, alkohol, sůl, tabák, fyz. aktivita

Subarachnoidální krvácení (SAK):

• je často špatně diagnostikován
• mezi arachnoideu a pia mater
• nejč. při ruptuře aneurysmatu - masivní arteriální krvácení, je i potraumatické
• akutní, náhlá, velmi ostrá bolest, kterou nikdy v životě neměl
• dg. CT mozku je pozitivní v 98%, CT Ag, event. DSA (katetrizační angiografie) -dělá se v zahraničí)
• při podezření likvor, spektrofotometrie - zajímá nás pík degradačních produktů hemoglobinu
• likvor se nečeří
• SAK patří mezi mezi CMP
• akutní onemocnění
• incidence 8-12/100.000
• nejč. věk 50-60 let, 2x častěji ženy - neví se proč, japonci a finové častěji, častější u polycyst. ledvin, genetická predispozice,
• cave! vysoká mortalita
• špatný outcome, zůstává často hendicap - kognitiv. fce, deprese, ...
• málokdy recidivují
• ovlivnitelné RF: HN, kouření, alkohol, kokain, amfetamin
• přímé faktory: defekace, kašel, fyz. ámaha, koitus, prodomy - plačící aneursyma
• MENINGEÁLNÍ, PORUCHA VĚDOMÍ (může být kolísavá), LOŽISKOVÉ PŘÍZNAKY (parézy ad.), CELK. ONEMOCNĚNÍ (SIRS apod.)
• nejč. chyba - neprovedení CT Ag
• 30% vzniká ve spánku - neví se proč
• 15% umírá
• někdy retinální krvácení - Tersonův syndrom
• léčba: kde je lokalizace, prevence a následně monitorace vazospasmů!!!, komp. TK, JIP
• riziko rebleedingu (znovukrvácení) je vysoké
• lumbální punkce za 6-12 hodin od prvních příznaků - pokud má negativní CT
• neurochirurgická léčba: coiling
• v dg. se okrajově využívá panangiografie (ale pozor - kontrastová zátěž)
• škálování - celá řada, vč. Hunt-Hessova škála 1968 (doposud se používá ke škálování a zvážení rychlostí a radikálnosti léčby), Ogilvy (1998)
• diff. dg. traumatický SAK, poruchy hemokoagulace, krvácející ádory, hemoragický mozk. infarkt, disekce, meningoencealitida, CC sy, migréna, ad.
• SAK u těhotných - myslet na to, hlavně ve 3. trimestru gravidity
• management - prevence rebleedingu, JIP, komplex. monitorace, multimodální monitoring, nekašlat, komp. TK (Ebrantil, nebo naopak vazopresory), přítomnost neurovaskulární tým
• léčba - léky: před ošetřením zdroje NIMOTOP (60 mg á 4 hodiny - p.o. nebo i.v. /1-2 mg/kg/)- prevence vazospasmu, dále analgetika, naxiolytika, antiemetika, laxativa, hemostatika, antifibrinolytika
• zhoršení stavu - horečka, epi, hydrocefalus, sepse, hypoxémie, sedace, metabol. dysbalance, KM komplikace, DCI (pozdí ischémie), edém mozku, plicní komplikace, selhávání KV systrému (Takotsubo kardiomyopatie)!!!, hyponatrémie, vadí hyperglykémie, hypertermie
  
• se SAK je možná operační léčba odložená v řádu hodin, není nutné okamžitě
•  operace/endovaskulární řešení:
  • zevně - clipping, wrapping, trapping, ligace,
  • endovaskulární - coiling, stenting, FD
    
• progoza a faktory ovlivňující výběr léčby SAK: věk, stav, umístění aneurysmatu
• zda předat na vyšší pracoviště záleží na tom, jestli je aneurysma přítomné nebo ne (teoreticky malý SAK bez aneurysmatu možno sledovat na JIP)
• endovaskul. th. vazospasmů - možnost využít transluminání balonkovou plastiku
• intrakraniální tlak max. do 20 mm Hg!
• možnost oxymetrie čidlem intrakraniáně!!!
• CAVE - VAZOSPASMY - 30% MORTALITA
• po kraniektomii se kost navrací za 3 měsíce zpět
• znát symptomy vazospasmů (cephalea, mening. sy, ad.)
• komplikace SAK - hydrocefalus

Poranění mozku:

• incid. 15/100.000
• primární - poranění
• sekundární - z nitrolební hypertenze apod.
• otevřené, zavřené, penetrující, skryté penetrující (baze lební ...)
• dg. - anamn., vyš. neurologické + zobrazení, pomoc. vyš.
• vhodné opkované CT mozku - nalévající se hematomy
• epidurál - kolísavý stav vědomí
• chron. SDH - týdny i měsíce
• nejč. F a T lalok - zde největší kontakt s kostí
• kontrolní CT á 24 hod.
• DAP - difuzní axonální poranění, bezvědomí
• perzistentní vegetativní stav (dekortikace), apalický sy, vigilní stav
• 5% lidí po KCT má epilepsii - čím později se objeví 1. záchvat, tím větší pravděpodobnost trvalé epilepsie!
• další komplikace je hydrocefalus (poruchy hůze, demence, inkontinence)
• psych. změny - bolesti hlavy, posttraumat. stres. reakce, anxieta, labilita, deprese, organický psychosyndrom ....

 

---

 

Expy onemocnění

Fenomenologie movement disorders (dr. Bareš):

• expy ( = mimovolní) - nahrazuje pojem movement disorders
• py jevy = abnormní kožní reflexy
• důležitá diff. dg.
• klíčová struktrura jsou bazální ganglia a substancia nigra, nicméně mohou být postiženy i jiné části
• plasticita mozku - pokud se poškodí jedna část mozku, nahradí ji jiná část mozku
• symptomy: třes, dystonie, myoklonus, chorea, atetoza (choreoatetóza), balismus, tiky, spasticita
• anamnéza je základem dg.
• faktory - věk, genetika (AD ve vyšším věku, AR spíše v mladším věku), pohlaví, RA, rozvoj (náhlý? - tumor? léky? .......... pozvolný?), lokalizae, průběh, šíření, doprovodné vedlejší symptomy
• symptomy - nejsou statické, vyjící se v čase a intenzitě; šíření až ke generalizaci
• vše se vším souvisí ... ataxie - diabetes - poruchy převodního systému srdečního = Friedreichova ataxie
• třes - abnormní nedobrovolný pohyb objevující se:
  • v klidu (klidový třes) - Parkinsonský
  • při zátěži (statický, posturální třes, esenciální)
  • při pohybu (intenční třes)
  • fyziologický (je přechodný) - napětí, stres, chlad, hypoglykémie
• lokalizace třesu
  
  • končetinách,
  • hlavě,
  • krku,
  • hlasu
  • dalších částech těla
• dystonie - mimovolní trvalá svalová nedobrovolná svalová aktivita
• typy dystonií - tremor, myklonus, tardivní dyskineze, Gilles de la Tourette syndrom, DMO (spastická dystonie), spasticita u dospělých
• např. blefarospasmus (lze léčit botulotoxinem), cervkální dystonie, hemidystonie, generalizované dystonie
• myoklonus - krátký, náhlý, „úderný“, mimovolní pohyb způsobený svalovou kontrakcí (pozitivní myoklonus), nebo inhibicí (negativní myoklonus)
• etiopatol.: – fyziologický – esenciální – epileptický – symptomatický
• patofyziol.: – kortikální – subkortikální – spinální – další typy

Chorea:

• Chorea je abnormní mimovolní pohyb, připomínající tanec. Nejčastěji postihuje končetiny, obličej, ovlivňuje veškerou volní aktivitu pacienta.
• výskyt:
  • Huntingtonova nemoc
  • jako příznak se vzácněji objevuje jako následek cévních mozkových příhod
  • u těhotných žen
  • v rámci pozdních komplikací Parkinsonovy nemoci

Atetóza:

• Abnormní mimovolní pohyb. Pomalého, kroutivého, hadovitého charakteru. Nejčastěji postihuje končetiny. V rámci dětské mozkové obrny.Pozdních komplikací Parkinsonovy nemoci. Cévních lézí atd.

Balismus:

• Charakterizován rozmáchlými pohyby končetin, lokalizovanými zejména v kořenových svalech. Pacient trpící balismem „vyhazuje“ postiženou končetinu do prostoru. Nejčastěji jako následek cévních mozkových příhod. Též rámci dětské mozkové obrny.

Tiky (čteme TYKY):

• abnormální pohyby připomínající účelový pohyb, mají nutkavý charakter. Částečně potlačitelné vůlí pacienta na úkor nárůstu vnitřní tenze. Motorické. Vokální. Simplexní. Komplexní.
• Nejčastěji v oblasti obličeje.
• Generalizované. Gilles de la Tourette syndrom. Doprovázet různá onemocnění centrálního nervového systému (postinfekční, posttraumatické, polékové, tardivní).

Spasticita:

• hypertonie svalů, podmíněna na rychlosti závislém zvýšení tonických napínacích reflexů.
• Zvýšení reflexů výsledkem abnormálního zpracování proprioceptivních impulzů.
• Nutná diff. dg. od jiných stavů  se zvýšeným svalovým napětím

Diff. dg. zvýšeného svalového napětí:

• Rigidita - mimovolní hyperaktivita svalu, po pomalém pasivním protažení svalu
• Spasmus - endogenně či exogenně vyvolaná déletrvající mimovolní aktivita svalu
• Alfa rigidita - kontinuální klidová svalová hyperaktivita („plastická rigidita“)
• Gegenhalten - mimovolní svalová aktivita sloužící k udržení polohy části těla (segmentu končetiny) proti působení exogenní síly
• Guarding - volní svalová aktivita sloužící k zachování polohy části těla při vyhýbání se bolesti
• Kontraktura - omezení pasivní hybnosti v kloubech, zkrácení šlach, kloubních pouzder, změny svalů… není hyperaktivita svalů

Dystonie:

• dříve velmi komplikovaná diagnostika
• neurologie před rokem 1995 byla zcela jiná, protože nebyly zobrazovací metody, nebo jen velmi omezeně - Praha, Ostrava
• dystonie - definice
• dystonie je měnlivé intenzity
• dle lokalizace -
  • fokální,
  • segmentální,
  • multisegmentální,
  • generalizoavné trozní dystonie,
  • hemidystonie
• dle věku - 2, 3-12 let, 13-20 let, kolem 20. roku (časné dětství, dětství, adolescence, dospělost)
• časový vzorec - stacionární, progresivní
• varabilita příznaků dystonií - perzistentní, na akci vázané, diurnální, paroxysmální dystonie
• asociované příznaky - izolované, kombinované (Parkinson, myoklonus), asociované nemotorické (kognitivní deficit, ...)
• sekundární dystonie: hereditární, Wilsonova nemoc, Huntingtovnova nemoc, enviromentální, postnatální encefalopatie, poinfekční, posttraumatická, nádory mozku, RS, toxické - např. mangan (těžení), oxid uhelnatý, poléková - např. fenothiaziny, Torecan
• dle distrubuce
  • fokální (botulotoxin)
  • segmentální
  • multifokální
  • hemidystonie
  • generalizovaná
• diagnostika: anamnéza, klin. obraz, neurofyziologická vyš. jsou jen pomocná, zobrazovací metodyano (MR, CT), MR u dětí vždy (k vyloučení strukturálních změn), event. genetické vyšetření (u primárních dystonií)
• (třes hlavy - někdy může jít o třesovou dystonii, nedávat levodopu!)
• genetická dystonie - u mladých pacientů, nejč. DYT 1, DYT 11, DYT 5 vzácně, občas DYT 6 (rozlišuje se dle symptomů a reaktivity na léky)
• u každého pac. s časným rozvojem dystonických projevů nasazejeme lék levodopa!
• Léčba dystonií:
  • léky: botulotoxin A
  • botulotoxin B (má ale vedlejší účinky)
  • součásně je i symptomatická léčba
  • dlouhodobobá - i desítky let
  • není kumulativní dávka
  • vedlejší účinky botulotoxinu - bolest, slabost, suchost v ústech, diplopie
  • účinnost botulotoxinu 10-12 týdnů, největší efekt za 3-4 týdny
  • z dalších léků kromě botulotoxinu AE, antidopaminergní léky, dopaminerní léky, ad. léky (lidocain, alkohol, kanabionoidy, ad.)
  • chirurgická léčba
  • hluboká mozková stimulace (zásadní mylník v postupu v léčbě, zcela zásadně zlepšuje kvalitu života - téměř až k normálnímu pohybu) - DBS - generalizované, segmentální, komplexní cervikální dystonie,
  • intratekální podání baklofenu
  • podpůrná léčba - RHB, deprese, ad.
• DBS se nastavuje "na míru" daného pacienta, nevýhody - časově a personálně náročné, implantace cizího tělesa, výměna baterií
• spastická dystonie - např. "stažení" hlasivek
• aplikace botutoloxinu na sternocledomastoideus - problémy s polykáním!
• botulotoxin zmírňuje bolest
• léčba akutní dystonie (např. cervikální dystonie) - anticholinergika, Rivotril

Hyperkinezy (dr. Baláž):

• dyskinezy a dystonie
  • abnormní mimovolní pohyby
  • hyperkinézy
  • dystonie
• expy
  
  • hypokineza
  • hyperkineza
    
    • simplexní
    • komplexní
    • tiky
• chorea - mimovolné, rychlé, náhle, nepředvídatelné
• atetoza - "pomalá chorea", velmi pomalá hadovitá chorea
• balismus - těžká forma chorey, nejč. hemibalismus
• klinicky příznak jazyka (není schopný udržet jazyk vyplazený), příznak dojičky
• pacient může tlumit jen tiky
• pacient těžko maskuje choreu, ale snaží se o to
  
• agnozie na choreu! (neuvědomuje si ji)
• chorea - vyloučit tumor, metabolicky, polékové, vaskulární, otrava houbami, léky, senilní - vliv rychlosti nástupu
• pozvolna začíná Huntington a tardivní chorea
• důležitá rodinná anamnéza, léková anamnéza
• lokalizační příznaky
• v pozdější fázii Alzheimerovy nemoci možný rozvoj chorey
• diff. dg. Wilsonova nemoc/choroba, akumulace kovů (železo - NBIA "iron brain")
• příčiny - genetické, metabolické, infekční, poinfekční, autoimunitní, paraneoplastické, polékové (např. Mirtazapin)
• diagnostika: anamnéza, zobrazení, genetika, vyloučení Wilsona (crulopazmin, Cu), Sydenhamova chorea, nueroakantocytóza, další vyš. (komplement, antinukl. Ig, antifosolipid. g., T3, T4, parathomorn, glykémie, fefitin, B12), mitochondriální laktát a pyruvát v séru
• th. chorey: klonazepam, kvetiapin
• po 2-3 měsících používání hormonální antikoncepce možnost tardivní chorey
• akutní chorea na přímové ambulanci - pokud pacient předávkuje léky s rozvojem chorey, může přijít na akutní ambulanci - aplikujeme benzodiazepiny
• poškození mozku z minulosti + drogy - rozvoj těžkých maxivních celotělových tiků
• tremor - důležitá je pravidelnost a rytmicita, oscilatornost
• může být polékový, ad.
• anamnéza - věk, léky, alkohol, akcentovaný fyziologický (stres)
• pacienti s esenciálním tremorem se dožívají vyššího věku - příčina neznámá
• aplikace v mobilu na určování frekvence tremoru - "akcelerometr" - dát pacientovi do ruky a za 30 sekund mobil napíše
• vyš. klinické - křídla, psaní textu, efekt etanolu (malování spirály)
• třes pod 50 let - Wilson?
• specifické tremory - písařský tremor, psychogenní tremor
• mozečkový třes - hrubý, nižší frekvence (CTRS)
• th.: příčina, dopamin u parkinsonismu (nejč. do kombinaci s jinými léky), Rivotril, propranolol
• myoklonus - náhlý, rychlý, kokontrakce (agonisti, antagonisti)
• epi, neepi
• rivotril, valproát
• paroxysmální myoklonus - jde a začne kroutit končetinami, zakrývat si obličej apod.
• tiky - v nízkém věku neléčíme, bývá koprolálie; lze tlumit hlubokou mozkovou stimulací

Parkinsonova nemoc (prof. dr. Rektor):

• symptomy:
  • klidový třes
  • fleční postavení
  • kratší kroky
  • chůze ne o širší bazi
• rizikové faktory - věk, RA, studniční voda, pesticidy, trauma hlavy (sport - box), časné příznaky nemoci: zácpa, deprese, REM behavior disorder (porucha centrifugálních drah, porucha atonie)
• nižší riziko - kofein, cigarety!
• potenciální mechanismy - oxidativní stres, mitochondriální postižení, excitotoxicita, proteinová agregace, priony, zánět, nitrátová oxidace, apoptosa, infekce
• presymptomatická fáze parkinsonovy nemoci - různě dlouhá, ale většinou velmi dlouhá
• u boxerů, manganové intoxikace - cca. 10 let
• symptomy se projeví po zániku 70-80% neuronů triata!!!
• první příznak může být porucha čichu, porucha chuti, chronické zácpy
• Lewyho tělíska - Braakova klasifikace, Braakova stádia (I-V), dg. většinou ve III. stadiu
• vagotomie ...
• extranigrální patologie - neuropsychiatrcké symptomy
• Lewyho neuritiy i v bílé hmotě!
• prodromální symptomy -
  • zapomínání, sexální výpadky u mužů;
  • u žen tloustnutí, úzkost, také zapomínání
  • denervace kardiálního sympatiku na SPECT!!!
  • akustická analýza řeči, monotonní
  • ultrazvuk substancia nigra
• Lewyho tělíska - halucinace, demence (Demencie s Lewyho tělísky vs. Alzheimerova nemoc - dle stavu hippocampu)
• základ je dopaminový test - ten oddlišuje Parkisonovu nemoc od jiných Parkinsonských syndromů
• 3 a více přízhaků - 90% správná dg. PN
• symptmy: bradykineza, rigidita, třes, posturální instabilita, jednostranný začátek!
• na DKK se častěji projevuje vaskulární parkinsonismus
• výpadek vertikálního výpadku pohledu u PSP (supranukleární paralýza)
• znát červené praporky "red flags" u Parkinsonovy nemoci
  
• Halucinace u Parkinsonovy nemoci - quetiapin
• 40% progrese nemoci do demence z důvodu brzkého úmrtí
• PDD - Parkinsonova nemoc s demencí
• kognitivní výpadky vždy
• exekutivní funkce - double task (dva pohyby najednou), plánování pohybu
• po exekutivních funkcích se horší kognitivní funkce
• užší karotidy jsou v korelaci s kognitivním výpadkem
• diff. dg.: esenciální, jiná degen. onemocnění mozku (např. PSP), sekundární metabolické syndromy (Wilsonova nemoc, hypotyreosa, hypoparathyreosa a pseudohypoparathyreosa), postencefalický sy (po infekci), AIDS, Creutzfeldt-Jakobova nemoc, polékový parkinsonismus, oxid uhelnatý, mangan, MPTP - po heroinu, trauma mozku, tumor, cévní
• DBS - limit 70 let, normální kognice (není depresivní)
• pokud akutně pacient začne halucinovat, udělat odběry k vyloučení nějakého infektu
• u pacientů léčených s Parkinsonovou chorobou - poruchy impulsivity, zvyšování sexuální aktivity, gambling, tloustnutí, kupování drahých věcí, toto nedělá lék Neuprol - tím můžeme vystřídat jiná antiparkinsonika
  
• DAFS

 

Parkinsonské syndromy (vč. PSP - progresivní supranukleární paralýza) - (dr. Baláž):

• typy nemocí (PSP ad.)
• patofyziologie
• typické symptomy pro parkinson plus syndromy
• Parkinsonova nemoc vs. MSA-P (pons), PSP - mezencefalon
• příznak vlaštovky ...
• posledních 6 let velké klinické studie
• vylučující kritéria
• pozor na paraneoplastický syndrom
• PSP - typicky pohledové parézy (vertikální pohled), posturální nestabilita a pády, frntální dystonie, "retrakce víček" - zírání "stare", vysoko postavený hlas, přežití 6-11 let
• zásadní vliv genetiky u PSP
• CBD - kortikobazální syndrom, velmi vzácný, asymetrický
• DLB (demence s Lewyho tělísky) - halucinace, parkinsonismus, occ. hypometabolismus na FDG-PET; diff. dg. Alzheimerova nemoc
  
• MSA - multisystémová atrofie - symptomy hlavně autonomní selhání; erektilní dysfunkce, časté močení, ortostatická hypotenze, obstipace, cerebellární ataxie, Parkinsonismus, pyramidové jevy (Babinski a hyperreflexie), neuropsychiatrické příznaky - deprese, demence vzácná - jen 4%, někdy inspirační stridor, důležité urologické vyš. - uroinfekt?
• LÉČBA ATYPICKÉHO PARKINSONISMU - kognice, neuropsychiatr. příznaky, ortostattická hyptenze, REM, erektilní dysfunkce
• LÉČBA MOTORICKÝCH PŘÍZNAKŮ - levodopa
• botulotoxin do slinných žláz - aby se nedusili slinami!, spokojenost pacienta i rodiny
• Vaskulární parkinsonismus - znát symptomy, léčba málo efektivní
• Sekund. parkinsonismus - léky (neuroleptika), toxic. (těžké kovy, CO, Hg, Mn, MPTP, metanol), poinfekčí, metabolické a autoimunitní, trauma, psychogenní, strukturální
• polékový akinoticko-rigidní syndrom - celá série léků
• myslet i na možnost tumoru v bazálních ganglií

 

Demence a Alzheimerova nemoc (dr. Rektorová):

• zvyšující se incidence, vzrůstá s věkem
• geneticky predisponována (AD je vzácná)
• Alfred Alzheimer, Oscar Fisher (rok cca. 1907)
• Minimental test, MOCA test, ...

• SCI - nejč. si pacient stěžuje na paměť, rozvoj, obavy spojené s obtížemi, horší výkon než výkony vrstevníků, potvrzeno rodinou/pečovatelem, pozitivní APOE4+, BM+ ad.
• amyloidový PET - 38.000 Kč
• superagers - vysokověcí pacienti s dobrou pamětí
• rizikové faktory pro CMP jsou i predisponující faktory pro vznik demence!
• nejcitvlivější test na paměť - memory binding test - pamatování tvarů a obličeje
• hodně fyzické aktivity!!! (aerobní cvičení) důležitější než cvičení paměti - vliv na hippocampus - pohybové sekvence
• kurkuma, ananasová šťáva, ryby
• stimulace mj. také pomocí kombinace neinvazivní mozkové stimulace a EEG/MRI
• ukládání beta amyloidu - zadní a přední cingulum, parietální laloky
• dg. demence Alzheimerovského typu - poruchy recentní epizodické paměti, myšlení, úsudek, vizuospaciální funkce, řeč, čtení, psaní, změny chování, apatie
• biomarkery - FDG (hypometabolismus TP), PET
• betaamyloid je přítomen dávno před prvními symptomy Alzheimerovy nemoci
• směr šíření: tau protein limbický systém ► neocortex; amyloid neokortex ► limbický systém
• ukládání v meziálních FP oblastech
• betaamyloid lze stanovit i ze séra
• léčba: série studií několika léků, ale efekt malý
• logopedická varianta - vázne opakování mluveného
• variantní formy Alzheimerovy nemoci -
  
  • verbální
  • frontální

• demence s Lewyho tělísky - málo pacientů
• nenasazovat antipsychotika (haloperidol) - mohou zcela zatuhnout a zemřít!!!, lépe quetiapin nebo clozapin
• symptomy (2017) - fluktuace kognitivních funkcí a pozonosti, zrakové halucinace, mohou být parkinsonské symptomy, porucha chování v REM spánku
• indikativní biomarkery - úbytek doaminergních transportérů, sníšené vychytávání ¹²³iodine-MIBG dle kardiálního SPECTu
• polysomnografie k dg. změn v REM spánku se svalovou atonií
• nemusí být atrofie hippocampu
• FDG PET - je senzitivnější než MR
• cingulate island na PET
• často synkopy a pády

• FTD - frontotemporální demence
• nenasazovat antipsychotika (haloperidol) - mohou zcela zatuhnout a zemřít!!!, lépe quetiapin nebo clozapin
• typy
  
  • behaviorální (apatie, ztráta empatie, stereotypie, hyperoralita - přejídání, dysexekutvní syndrom) nebo
  • telegrafická řeč, fonemické parafrázie;
  • sémantická - Vernickeova afázie
  • nejč. kombinované varianty typů
• rodinná anamnéza pozitiví u 30-40%
• mívají symptomy motor neron disease, ALS
• progrese rychlá, umírají i za 3-6 let
• někdy i velmi mladí lidé
• 40% tauopatie, 60% ubiquitinopatie
• poškození temporálních pólů - nepamatují si dávnou historii z dětství apod., Alzheimerici to mají přesně naopak
• pacienti s Alzheimerem chodí hezky upravení, ale pacienti s FT demencí chodí škaredě oblečení nebo špinaví
• FTDL - vizuálně kreativní lidé - malují prvky s poruchami chování - surrealistické bez abstraktivní komponenty, nejč. geometické tvary, stále stejné barvy, deficit představivosti

Creutzfeld-Jackobova nemoc

• nejde o infekční nemoc!!! jde o degenerativní onemocnění!!!
  • myoklonie,
  • zrakové (halucinace, kortikální slepota) / mozečkové symptomy
  • py a expy (Parkinson, dystonie, ...)
  • akinetický mutismus
• trifázické komplexy na EEG
• přítomnost 14-3-3 protein, výrazně zvýšené celkového tau proteinu
• nález na MR

Akutní movent disorders

• rigidita, parkinsonismus (serotoninový syndrom, syndrom parkinsonismu s hyperpyrxií, Stiff person syndrom)
• dystonie - status dystonicus, akutní dystonie, akutní larygeální dystonie (MSA)
• hyperkinetické pohyby - akutní heichorea, hemibalismus, ...
• často způsobené iatrogenně,
• i bez zásahu do medikae,
• infekce,
• toxiny (CO, Mn, organofosfáty), sekund. při fokálním poškození mozku
• metabolické nemoci (Wilson ad.)
• autoimunitní (antifosfolipidový sy, ad.)
• Mimovolní pohyby (tiky, dystonie) - komprese míchy ad. nerv. struktur
• psychiatrické nemoci (katatonie)
• akutní stavy při PN/DBS
• DYT1, DYT6
• status dystonicus, dystonická bouře - epizody generalizované dystonie, horečka, dehydratace, rabdomyolýza a selhání ledvin; velmi bolestivé, hrozí smrt!
• léčba stutus dystonicus - velmi těžká - antihcolnergika, tetrabenazin, baclofen, chlorpromazin, haloperidol, valprot, carbamazepnnin, botulotoxin, acetazolamid; většinou ale pacienta nutno dát na ARO a přispat + UPV, d.p. tracheostomie nebo tracheální intubace
• u pac. ve věku do 25 let levodopa - DRD dopa responzivní dystonie

PKAN

• mutace genu pro panthotenátkinázu
• rigidita na DKK, pak na HKK
• typický obraz na MR mozku

Status dystonicus u Wilsonovy nemoci

• často začíná psychozou
• po vysazení penicilaminu rozvoj status dystonicus

Akutní a tardivní dystonie

• mohou vznikat po podání antipsychotiku cerukal
• tardivní dyskineze - tardivní nejč. u žen - oro-mandibulo-linguální, ad.
• tardivní dystonie - častěji u mladších mužů (blefarospasmus, ....)
• Léčba: anticholinergika (Akineton), benzodiazepiny
• botulotoxin
• tetrabenazin, clonidin, BB, benzodiazepiny, Baclofen, levetiracetam
• DBS
• tetrabenazin nelze podat u depresivního pacienta - vede k suicidálním pokusům

Léky způsobující EPS

• typ. antipsychotika,antiemetika, AE, AD, afetamin, kokain, Ca blockery

Akutní hemichorea a hemibalismus - dg.

• zobrazení mozku k vyloučení hemoragie
• labor. - hyper nebo hypoglykémie, autoimunit. nemoc, infekce, streptokoky A
• léčba - spont. ústup; v těžkých případech neuroleptiky - klonazepam /Rivotril/ + neuroleptika (olanzapin, klozain)

Serotoninový syndrom

• rychlý začátek
• neklid, třes
• symptomy - myoklonus, hperreflexie, rigidita, dysautonomie, zmatenost, eklid
• další symptomy - horčka, GIT projevy, akathisie, epi, tremor, ataxie
• komplikace: rabdomyolýza, renální selhání, respirační selhání, DIC
• neexistuje specifický test (nejč. pac. na SSRI preparátech)
• léčba: vysadit lék, JIP, monitorac, Peritol - antagonista histaminu
• věšinou rychlé zlepšení, ale mortalita 10%

Syndrom Parkinsonu s hyperpyrexií

• stav podobný neuroleptickému malignímu syndromu
• vzniká při náhlém vysazení dopaminergní medikace!
• hrozí i po vypnutí stimulátoru
• faktory - off stavy, infekce, horko, dehydratace, trauma, GIT nemoci, stres, operace
• léčba Parkinsonismu s hyperpyrexií: JIP, monitorace vitálních funkcí, obnovit dopoaminergní léčbu, Dantrolen i.v., pulsní léčba metylprednisolonem (zkracuje symptomy), ECT

Psychoza u Parkinsonovy nemoci

• zátěž pro všechny - pacienta i lidi okolo
• zvyšuje mortalitu
• etiol. hyperdopaminergní stav - častějí u pac. se sníženou zrakovou ostrostí
• všechna antiparkinsonika za určitých okolností mohou vyvolat psychozu
• riziko - polypragmazie - hlavně anticholinergní přípravky jsou rizikové
• halucinace nejč. vznikají za šera nebo ve tmě, mít zapnutou lampičku - zlepšení náhledu
• th.: snížíme antiparkinsonika, th. nízkými dávkami antipsychotiky (klozapin, quetiapin, ad.), th. inhibitory acetylcholinesterázy - iAChE u pac. s demencí - prevence halucinací a bludů (Exelon, Donepezil), ECT (elektrošoky /elektrokonvulzivní terapie/)
  
• Clozapin 12,5 mg, Quetiapin 12,5-25 mg (zvyšujeme po 1-3 dnech)

---

Léčba RS a vyšetření mozkomíšního moku (dr. Šťourač):

• denně 450 ml likvoru
• objem likvorových cest také 450 ml
• 3x denně se obnoví likvor v likvorových cestách
• obstrukce - hydrocefalus
• punkce nejč. L4/5, výjimečně z komorové drenáže na NCh odd.
• koncetrance bílkoviny je závislá na průtoku likvoru
• odběr: nejč. 6-8 ml
• hodnocení
  
  • makroskopicy: čirý, zkalený, xantochromní, hemoragický (zkouška tří zkumavek + spektrofotometrie)
  • celk. bílkovina 0,15-0,4 (hyperpreteinorhachie)
  • kvalitativní a kvantitativní cytologie (4 elementy na mikrolitr), graulocyty jen při přítomnsoti zánětu
  • laktát 2,3 - vyšší při purulent. zánětu
  • glukosa 1/2 hodnota sérové glykémie - při zánětu klesá až na nulu!
  • albumin - Qalb., IgG, IgA, gM v likvoru a séru
  • olioklonální IgG v likvoru a séru
• cytologie - viz učebnice
• SAK - po 12 hodinách je v likvoru zachytielné - pozor, falešně negativní nález!!!

Roztroušená skleroza a likvor:

• 70% pravděpodobnost správnosti dg.
  
• pleocytóza cca. 60% (nad 5% plazmocytů)
  
• normální fce hamatolikvorové bariéry
• intraetkální syntéza IgG
• intratekální Ig kvalitativně IgG OP - senzitivita 95%
• MRZ reakce - specificita 82-92%
• lymfocyty ► plazmocyty + proteosyntéza - známka zánětu v CNS
• albumin se tvoří jen v játrech a přechází do CNS přes HEB
• je rozdíl mezi hematolikvorová a hematoencefalická bariéra
• Dg. markery - IgG, MRZ reakce, neurofilamenta - známka tkáňové destrukce (nutnost dlouhodobějšího sledování), tau proten, fosforylovaní tau protein, beta-amyloid
• MRZ reakce - M-measles-spalničky, R-rubeolla-zarděnky, Z-varicela zoster
• Oligoklonální IgG
  
  • máme 5 typů oligoklon. IgG
  • rozlišujeme oligoklonální IgG jen v likvoru, v likvoru a séru a monoklon. IgG
    
  • 2 a více oligoklon. pásů je patologický nález,
  • 1 oligoklon. pás - indikace k opakování LP časem
• příčiny přítomnosti oligloklonálních pásů v likvoru: RS, SLE, Behcetova choroba, neurosakoidoza, meningouveitida, akutní virová encefalitida, akutní bakteriální meningitida
• protilátkový index: 1, nad 1 je pozitivní, nad 1,4 je patologický!
• celková bílkovina u RS může být v normě (ač má pacient rozsáhlý AI zánět CNS)
• další autoimunitní onemocnění CNS: NMO (neuromyelitis optica Dévic), paraneoplastické AI neurologické syndromy (mozaika)
• atypická onem.: AIDP (zvýš. Q albubim, normální cytol. obraz, intratekální Ig syntéza negativní), lupus erytematodes, Sjogrenův sy, Wegenerova gramulomatoza
• Guillain-Barré je onemocnění periferního NS, proto v likovoru je omezený nález
• Neuroborelioza - infekční onemocnění, domin. IgM syntéza, méně IgG syntéza, přítomnost OG pásů, pozitivní Ig syntéza specifických protilátek proti boreliím, musí být přítomna pleocytoza. Bývá často přediagnostikována a špatně interpretována lékaři - problematika IgG protilátek, které jsou chronické.
• PCR negat. u lymeské boreliozy
• protilátky se zvyšují u většiny oneocnění za 4-7 dnů, ale třeba u herpetické encefalitidy nečekáme tolik dnů (pacient by do té doby mohl zemřít)
• u virové encefalitidy využíváme PCR, nečekáme na protilátky
• souč. dg. likvor na kultivaci ... (bct, vir)
• parazitrání infekce - IgE někdy elevace

Léčba roztroušené sklerozy mozkomíšní:

• za 20 let velký rozvoj
• v 90. letech metylprednison - léčila se jen ataka
• pokud ataka neustupuje, možnost opakovat Metylprednisolonem p.o.
• spont. úprava je také možná (i bez léčby)
• plazmaferéza
• IVIG
• nově biologická léčba s cílem ovlivnit chronický průběh nemoci
• Imunomodulační léčba:
• Indikace: th. s 2 atakami za rok (i topograf. různé symptomy) nebo 3 za 2 roky, atakovitý průběh nemoci - zásadní je sledování atak
• ataka - 24 hodin a více trvající symptomy
• EDSS nad 4,5 (300 samostatné chůze)
• CIS - klinicky izolovaný syndrom s využitím MR
• čím dřívější léčba, tím lepší výsledky stavu pacienta
• Imunomodulační léky: betaferon, extavia, copaxone (není interferon), rebif, avonex, plegridy
• vedlejší účinky imunomodulační léčby: leukopenie, elevace jaterních enzymů, kožní a vegetativní reakce - á 2 měsíce krevní testy (pětinásobné hodnoty jaterních testů přerušit léčbu - switchování - převádění na jiný lék)
• Avonex je i.m., ostatní léky jsou s.c.
• léky zpomalí nemoc, redukují ložiska, redukce relapsů, užívání od 16 let
• vegetativní příznaky po aplikaci, kožní reakce
• Extavia - betaferon 1b - zpomalení progrese, nežád. účinky - chřikový syndrom, elevace jaterních testů, leukopenie, koží reakce s nerkozou
• Rebif 22 a 24 - interferon beta 1a 3x/T
• Avonex, Plegridy - interferon beta 1 a, i.m. 1x týdně, výrazný chřipkový syndrom vč. teploty, elevace jaterních ezymů a leukopenie; Plegridy má výrazný chřipkový syndrom (3 dny), lidé ho nechtějí brát
• Aubagio - p.o., bere se denně, nežádoucí účinky stejné, navíc alopecie, teratogenní (nesmí se v těhotenství - teratogenní - v séru až 2 roky!!!, nutno ho odstranit z organismu - nutná detoxikace před graviditou)
• Mavenclad - p.o., 2 léčebné cykly v 1. a 5. týdnu, nevhodný při kojení a v těhotenství, pacient nesmí mít hepatitidu, TBC a HIV (protože pacienta dlouhodobě imunosuprimujeme a nemáme antidotum na lék!!!), ale vnímavost na infekce se nesnižuje, tzn. neprdoělává oportunní infekce
• Tecfidera (dymetylfumarát) - 2x/D tbl., nežádoucí účinky GIT potíže, flush (th. kyselina acetylsalicylová), monitorace krevního obrazu, ovlivňuje imunitní systém (obranyschopnost organismu)
• Natalizumab - blokuje přestup T-lymfocytů do CNS!!!, redukuje ataky o 60%!!!, riziko PML (progresivní multifokální leukoencefalopatie) - příčina:  aktivace JC viru (poliomavirus) s možností úmrtí, proto se změří protilátky na JC viru (ELISA)
• Gilenya - blok SP 1 receptorů, T-lymfycyty jsou zadržovány v uzlinách; p.o. léčba; riziko PML (viz výše, ale nižší než u Natalizumabu), nutná kardiologická monitorace (hrozí AV blok), nesmí brát kardiálně zpomalující léky (betablokátory)
• Lemtrada - selektivní imunosuprese proti CD 52; i.v. 5 infuzí ve dvou cyklech; premedikace kortikoidy, antipyretiky, antihistaminiky; dáváme acyklovir 1 měsíc před zahájením léčby; nežádoucí účinky - kopřivka, ale i sekundární autoimunita (např. tromboctopenická purpura, AI tyreoiditida)
• Monoklonální protilátky - výzkumy, vysoká účinnost, redukce ataka, vyšší míra závažných komplikací (PML, trombocytopenická purpura)

• Symptomatická léčba RS:
• spasticita - Baclofen, tetrazepam (Myolastan) už moc ne, tizanidin, botulotoxin lokálně
• sfinkterové potíže - léky vázány na urology - Ditropan ad.
• u areflexie detrusoru pak autokatetrizace
• obstipace - laxancia
• inkontinence
• sexuální poruchy u mužů i žen - th. Viagra
• deprese (SSRI), anxieta, neuroleptika, psychoterapie
• bolest - často neuralgie trigeminu (gabapentin, karbamazepin, ad.)
• únava - pomáhá cvičení, Viregyt K, Modafinil, Methylfenidat
• porucha chůze - Fampridin, zrychluje chůzi (a prodlužuje krok)

Jehlová EMG (dr. Voháňka):

• využívá se omezeně
• senzitivita nízká
• velikost elektrody na konci jehly má zásadní vliv na výsedek EMG
• single fibre elektrody byly velmi drahé, proto že používají tlustší elektrody
• vizuální i sluchové hodnocení jehlové EMG
• vyšetření v klidovém stavu - inzerčí aktivita - škrábnutí jehly po gramodesce;
• ploténková aktivita - ploténkový šum - šum lastury přiložené k uchu
• v klidu ve svalu není žádná aktivita
• abnormální aktivita mimovolní:
• 1) inervované
  • fibrilace,
  • POV (pozitivní ostrá vlákna),
  • KRV (komplexní repetitivní výboj),
  • myotonické výboje
• 2) denervované
  
  • fascikulace,
  • myokymie (grupované fascikulace),
  • kramp (křeče),
  • neuromyotonie (vzácné)
• rozdíl myotonie (opakované pohyby nezhoršují) a paramyotonie (opakované pohyby zhoršují)
• volní EMG
• motorická jednotka - soubor svalových vláken inervované jedním motoneuronem
• měříme amplitudu, šíři, trvání, počet fází, stabilita
• myopatie ...

Poruchy nervosvalového přenosu (dr. Voháňka):

• Lambert-Eatonův myastenický syndrom
• botulismus
• myastenia gravis
• kongetnitální myastenie (velmi vzácné)

• myastenie
• 1/10-20 tis. ob.
• ženy 2-3 decenium
• muži 5-6. decenium
• příčina nejč. protilátky u acetylcholinovému rceptoru
• th.: thymektomie, zp. tymomem
• spojitost s malobuněčným karcinomem plic
• symptomy
• 15% jen okohybné svaly (musí být min. 2-3 roky), 85% generailzované onemocnění
• vyhledávají lékaře pro únavu svalů (progredující slabost)
• kolísání příznaků - během dne se nezhoršuje; ale mají diplopii ráno po probuzení a ta mizí (kvůli REM)
• hltan - potíže polykání
• slabost šíjového svalstva
• zpočátku slabost proximální části HKK
• ptóza - asymetrická!!!
• drží si bradu (ještě si drží bradu pacienti s ALS)
• tymom nezpůsobuje těžší myastenii
• k dg. hrudníku - thymom - MR hrudníku
• thymometomie řeší tymom, ne myastenii
• tymektomii děláme nebo neděláme podle typu protilátek, které jsou v séru (anti MuSK ...)
• často spojena s tyreopatiemi, revm. artritidou, lupus, ...
• pacienti s dalšími autoimunitami se hůře kompenzují
• test syntostigminem
• EMG o vysokých výbojích - nepříjemné pro pacienta
• lépe single fibre - super na orbicularis oculi (97%) - mikrostimulace - jitter
• léčba myastenia gravis: syntostigmin při akutním stavu, jinak Mestinon, Atatioprim, ...
• podávání IVIG, plazmaferéza - záchranná th.
• kortikoidy - u 1/3 pacientů i zhoršení stavu myastenie
• v budoucnu monoklonální protilátky
• th. steroidy a imunosupresivy nutná dobrá compliance pacientů
• operace tymektomie dnes (21.05.2019) už jen laparoskopická, v minulosti velká operace s otevřením hrudníku, bolestivost
• odstranění brzlíku (tymetomie) - zvyšuje šanci na dlouhodobou remisi a sníž. dávek léků
• léky a chemikálie zhoršující myastenii (nervosvalový přenos) - myoerlaxancia, botulotoxin, inhibitory cholinesterázy, 3,4-diaminopyridin, hadí jedy, bojové chemické látky, insekticidy, atb - některá antibiotika (např. amnoglykosidy!!!, makrolidy apod.), antiarytmika, statiny, nepodávat MgSO4 v infuzi!, centrální myorelaxancia (benzodiazepiny apod.)
• maligní hypertermie u myastenie nehrozí!
• vyvolat může D-penicilamin a interferon alfa
• Myastenická krize

Kondukční studie (dr. Vlčková):

• důležité uvést proč pacienta na EMG posílám
• důležitý akční potenciála a rychlost vedení
• důležitá věk a výška
• důležitá latence - doba vedení nervu ke svalu
• amplituda - výška potenciálu
• rychlost vedení je ovlivněna myelinizací nervových vláken
• blok - nepřevedení části signálu
• pokud je demyelinizace mimo bežné účiny, může jít o vážné nemoci - MNM, CIDP apod.
• chronodisperze - zn. demyelinizace mezi proxiální a distální stimulací
• ortodromně - správá stimulace
• antidromně - v protisměru nevu
• F vlna - míšní oblouk
• demyelinizace prodlužuje latence
• axonopatie (ztráta axonů) - nízké amplitudy (jen část axonů převede potenciál)

 Evokované potenciály:

• snímání elektrofyziologické odpovědi na zevní podnět - VEP, SEP, MEP
• reakce jsou výrazně menší, proto se musí zprůměrovat
• VEP - monokulární vyšetření, každé oko se vyšetřuje zvlášť, důležitá je kvalita monitoru
• indikace - nejč. neurtida n. opticus nebo podezření ze zvažné léze n. opticus - např. přetětí
• SEP - prodloužené EMG, odráží jen zadní provazce míšní
• důležitý je centrální senzitivní kondukční čas
• využití - mozkové a míšní léze (např. pacienti v komatu)
• mozková smrt - bez reakcí subkortikálně a kortikálně (využíváme BAEP)
• BAEP - vlna 1 a 2
• využití objektivní audiometrie (simulace), RS, leukodystroie, gliomy, prognoza komatu, diagnostika mozkové smrti, peroperační monitorace
• v minulosti mozková smrt CT Ag, nyní BAEP
• rozdělení na poruchy prekochleární, kochleární a retrokochleární

 

---

CT a MR

Počítačová tomografie, CT  (Dr. Keřkovský)

• CT od cca. roku 1963 (základy)
• rotující rentgenky a senzory
• tomografická metoda - 1 řez
• RTG sumace objemu - to je základní rozdíl od CT
• voxel - 3D pixel, krychle
• Hounsfieldova stupnice - nastavena dle absorbce vody - 0 je voda, vyšší a nižší denzita je + (většina tkání) a - je vzduch, plíce
• "oknění" - nastavení citlivosti v nízkých denzitách (např. 35 H.)
• nejč. porucha - posun stolu, porucha rentgenky, porucha software
• kontrasty - intravaskulární, perorální, intrathekální, intrakavitální
• kontraindikace - alergie na jodové kontrastní látky a renální selhání (kontrastní nefropatie, relativně častá) - důležitý je kreatinin - nad 135 mmol/l
• premedikace kortikoidy, Dithiaden
• věk nad 70 let je rizikový faktor kontrastu při CT
• pokud je kontraindikováno CT s kontrastem, je možné použít např. scinti plic
• topogram - rychlý rentgenový scan
• CT LS páteře kvůli ploténkám - jen pokud je kontraindikace k MR
• v poslední době využití multidetektoru
• správní postup např. u detekce patologie Th páteře - nejdříve RTG a pak až CT na konkrétní etáž
• na diskoligamentozní poranění je lepší MR
• CT v neuraradiologii - akutní stavy (trauma, CMP), ostatní jen výjimečně - cisternografie, CT myelografie, perfúze, skelet
• není indikace CT - neakutní bolest hlavy, první epiparox (???????????), v oblasti páteře i akutní stavy
• dlouhodobé bolesti hlavy - vhodné MR mozku
• Indikace CT - trauma, CMP, IC hemoragie
• denzity - čerstvý hematom, nízké denzitiy - hyperakutní krvácení, chron. SDH - postupně odbarvování 3-4 dny až do subd
• epidurál - většinou arteriální, většinou velký, čočkovitý tvar na CT, většinou nepřesahuje švy
• SDH spíše pod kalvou, vytšinou venozní z přemosťujících žil, přesahuje švy
• SDH z trombozy splavů - vzácné
• IC hematomy - netraumatické (hypertenze, typicky bazální ganglia), traumatické
• u krvácení CT Ag - aneurysma, AV malformace
• na CT angio má jiné denzity hematom než čerstvá krev
• SAK - náhlá bolest hlavy, veget. symptomatika ... CT otazné zda ano či ne
• globální mozkový edém - spíše vzácné
• ČERSTVÁ ISCHEMIE MOZKU - negativní nález u cca. 50% pacientů s iCMP v prvních 12 hodinách
• čerstvá ischemie - minimální změny na CT, někdy dens artery sign, je dobře vidět
• CTA - uzávěr kmenů mozkových tepen
• subakutní chron. fáze - výraznější hypodenzita
• CT angio není 100% metoda k vyloučení okluze menší cévy!
• CT perfuze mozku výhodnější dělat nad 6 hodin od vzniku se dělá Brno a Ostrava
• v případě pochybností možnost udělat MR, hlavně zadní jáma - hodně artefaktů, pro malé kmenové léze není CT ideální
• tromboza žilních splavů - často ženy kuřačky s bolestí hlavy, myslet na to (mají městnání v papilách), ale MR může být falešně pozitivní
• záněty CNS - mohou se na zobrazení přehlédnout, ale lumbální punkce je základ; vhodné např. pro abscesy

Magnetická rezonance (Dr. Keřkovský):

• nevýhody - DOPSAT PODLE MP3
• výhody - neinvazivní, měkkotkáňový kontrast, jakákoliv rovina řezu, MR angiografie, ERCP, PMG,
  kontrastní látka Gd (málokdy alergie, ale hrozí NEFROGENNÍ SYSTÉMOVÁ FIBROZA), indikace dle epikrízy (drobné metastázy? tumory? RS v iniciální fázi?)
• ke zvážení zda CT s kontrastem nebo MR s kontrastem - konzultujeme s radiologem
• kontraindikace jsou na  - www.crs.cz  (některé KS, elektrody, cévní svorky intrakraniálně, kochleární implantáty, cizí předměty)
  
• relativní KI - jakékoliv kovy nad 6 týdnů bezpečné
• magnetické pole - síla, táhne předměty k sobě
• problém ohřátí kovového implantátu - větší kovy - jen stupně celsia, nejde o vážný problém
• kovový materiál dělá artefakty
• cévní svorky v mozku mohou udělat SAK
• indikace - vše na co se nehodí CT
• spondylodiscitida - scintigrafie?
• tumory - intraaxiální (z mozkové tkáně, infilatrativní), extraaxiální (mimo mozek), intraventrikulární (např. centrální neurocytom)
• záněty - raději MR než CT, hlavně abscesy
• 90% tumorů se systí, sytí se kontrastem i zánět

• MR kazuistiky
• mostomozečkový kout - schwanom
• mozeček - leptomeningeální metastáza
• ageneze corpus calosum
• schizencefalie
  
• aneursysma a. basilaris
  
• tumor zadní jámy lební se zánikem 4. komory (ependymom)
  
• mnohočetný myelom (útlak míchy)
  
• chondrosarkom
• perimyelografie (pokud nelze MR) - meningeom
  
• myelopatie z útisku C míchy
• intramedulární ependyom, hemangioblastom (Von Hipple-Lindau)
• radikulomyelitida
• transverzální myelitida
• RS
  
• Dévicova choroba
• AV malformace
  

Specialitky MR pro dg. čerstvých iCMP (resitrukce difuze):

• DWI - difuzní vážené řezy
• DWI b0 ...
• ADC - kvantifikace difuzivity
  
• DTI (traktografie = fibertracking)
  
• Funkční MR (fMRI) - měří prokrvení v místě aktivní části mozku (obdoba DTI, ale V KORTEXU), hlavně jako předoperační vyšetření - funkční konektivita
  

• čerstvá ischemie je vidět v řádu minut na DWI
• diff. dg. vs. tumor vs. absces vs. adenoca plic vs. lymfom vs. gliom vs. Creutzfeldt-Jacob

 

Intervenční neuroradiologie (dr. Bartušek):

• stenozy, disekce, tepenné uzávěry, aneurysmata ad.
• přístup 99% a. femoralis comunis, výjimečně přes, a. axilaris, radialis, brachialis
• technika - PTA, stent
• ke sklidnění pac. dáváme Propofol nebo Dormicum
• nejč. se dělá stenting
• cave! komplikace vpichu třísla - hrozí i retroperitoneální krvácení
• léčba - stent, coiling, FD
• disekce - th. stenty, konzervativně, nutná duální antiagregační th.
• iCMP - nejč. příčina dlouhodobé invalidity; iCMP - 3. nejč. příčina úmrtí; etiol. - tromboza, disekce, vazospasmy; embolie 80% do ACM
• lépe prokrvácená ischemie než aby zůstala céva uzavřená
• th. okno trombolýzy - 8 hodin přední povodí, zadní povodí 12 hodin!
• mechanická trombektomie u velkých tepnének - klasicky ACM M1, M2 ...
• po 1. retrakci plná rekanifikace
• Kardegic - prevence zavření stentu
• mechanická trombektomie není omezená věkem
• problém u starých pacientů - vinutost řečiště

Kazuistiky:

• kazuistika 1: ALS - (bez bolesti, bez výpadku senzitivity, monoparéza, postupně progredující paraparéza, postupně na HKK, dg. se opírá o EMG)
• kazuistika 2: ALS - smíšená kvadruparéza s akcentací na HKK, výrazná slabost a atrofie šíjových svalů a trupových svalů, fascikulace
• ALS - neurodegen. on. MND, rozvoj progresivních paréz, degenerace motoneuronů
• formy amyotrofické laterální sklerózy ALS - klasická (spinální), progresivní bulbární paralýza, progres. svalová atrofie, primární laterální skleroza
• iniciální příznaky: fokální začátek, postižení svalů - končetinové, bulbární (dysartrie, dysfagie), respirační
• není žádný dg. test
• diff. dg. ALS: spondylogenní C myelopatie, L spin. stenoza, multifok. motorická neuropait, polyneuropatie, myastenie gravis, myopatie, Kennedyho choroba
• ptoza hlavy, drop head - příčina, diff. dg.: ALS, postpolio syndrom, CIDP, myastenia gravis, myositida s inkluz. tělísky, izolovaná myopatie krčních extenzorů, facoskapulohumerální sval. dystrofie, nemalinová myopatie, spondylogenní C myelopatie, m. Parkinson, multisystém. aatrfoie, C dystonie, nežádoucí účinek botulotoxinu
• kazuistika 3: IVF a hyperstimulační ovariální syndrom (OHSS) - CMP
• kazuistika 4: IVF a hyperstimulační ovariální syndrom (OHSS) - RS (tumoriformní plaka)
• OHSS častější u astenické ženy, polycystická ovaria, častěji migrény, častěji CMP, IVT kontraindikována při porodu po 10 dnech bo 3. trimestr gravidity
• IVF a migrény - vyšší frekvence
• migréna v graviditě - migréna v těhu 2-3 migrény zlepšení, ale s aurou mívají častěji
• migréna nemá vliv na plod
• léčba migrény v těhotenství: nevadí: paracetamol, Mg, rizikovější léky jsou brufen, triptany, ASA, novalgin, metoclopramid, gabapentin, citalopram, venlafaxin, metoprolol, nevhodné léky/kontraindikace: brufen ve 3. trimestru, sumatriptan ve 3. trimestru, ertoamin, oxycodon, topiramat, amitriptylin, valproáty
  
• kazuistika 5: zmatenost, diplopie, dezorientace, špatně jedla - Wernickeho encefalopatie (nedostatek thiaminu), v ČR nejč. Wernickeho-Korsakovova syndromu - nejč. u alkoholiků; zhoršení podáním glukosy - první dáme thiamin, pak až glukosu!!!;
  Wernickeho encefalopatie, příznaky: zmatenost, oftalmoparézy, ataxie
  na MR hyperintenzity
  prognoza nejistá
  
• další kazuistiky (poslední den kurzu) -
  • mozečková hemoragie (nutno udělat dekompresní kraniektomii, aby nedošlo k výhřezu mozečku do foramen ovale),
  • koma u mladé ženy s četnými záklony hlavy po potápění - denzní a. bazilaris s oboustrannou (!) disekcí (typicky půlměsíčitý tvar cévy na příčném zobrazení) - rizikové jsou záklony hlavy a iniciální symptomy jsou bolesti za krkem
  • mladý muž, nosil dítě za krkem - oboustranná disekce vetebrálních arterií
    
  • vzduchová embolie do mozku po pneumotoraxu plic
    

---

Slovníček:

• Deteriorace = zhoršení stavu
• Fluktuace = nepravidelný a nesoustavný pohyb „sem a tam“; v současnosti se užívá hlavně v přeneseném smyslu pro nepravidelné změny nějaké veličiny.