Mozkové gliomy jsou nejčastějšími nádory mozkové tkáně. Velká většina z nich pochází z astrocytů. Klasické dělení na benigní (nezhoubnou) formu – astrocytom a maligní (zhoubný) multiformní glioblastom nezachycuje řadu přechodných forem.
___
___
Gliomy mozku – nejčastější nádory mozku
V současné době je užívána klasifikace rozdělující gliomy do 4 skupin, označovaných římskými čísly I-IV dle slupně malignity. Benigní jsou formy I-II (low grade glioma), maligní typy III-IV (high grade glioma).
Můžeme také pro I-IV stupeň použít označení I-astrocytom, II-astroblastom, III-anaplastický astroblastom, IV-glioblastom. Pro zařazení do této škály je rozhodující počet mitóz (buněčných dělení) spolu s množstvím nekrotických (nekróza = odumření tkáně)) a vazoproliferativních (vazorpoliferace=novotvoření cév) změn v histologickém obraze. Problém tkví v tom, že z odlišných míst nádoru lze získat vzorky s různým stupněm malignity a proto tyto klasifikace mají hodnotu jen při možnosti vyšetřit nádor celý. Pro zařazení pak je rozhodující nejmalignější vzorek. Pro stupeň malignity ukazuje i stupeň vaskularizace, který lze vyšetřit na magnetické angiografii (MR Ag).
Z hlediska klinického obrazu a průběhu lze diferencovat jen zhruba mezi astrocytomem, maligně se zvrhávajícím astrocytomem (astroblastomem) a glioblastomem.
Astrocytom (typ I)
Relativně benigní (nezhoubný) nádor. Manifestuje se nejčastěji ve středním věku a to obvykle epileptickým záchvatem. Méně často se projeví psychickou změnou nebo ložiskovými symptomy. Objektivní neurotopický nález je většinou normální, podobně i RTG a nález na očním pozadí. EEG je fyziologické nebo nespecificky ložiskově abnormní.
CT nález: ostře ohraničené, zpravidla oválné hypodenzní ložisko, nezvýrazňující se nijak po podání nitrožilně podané konstrastní látky. Edém bývá minimální.
MR vykazuje hyposignální útvar v T1 a hypersignální v T2 váženém obraze (doporučuje se použít kontrastní látku – nejčastěji Gadolinium-DTPA).
Lokalizace je libovolně v mozkové hemisféře, nejčastěji však v bílé hmotě frontálně se šířením do spánkového laloku nebo ve tvaru motýla do druhého čelního laloku. V angiografickém obraze se neprokazuje patologické cévnění a zpravidla ani známky expanzivního posunu cév. Někdy je problémem odlišení astrocytomu od ischemického infarktu. Chybějící nebo minimální klinické projevy jsou příčinou toho, že nemocní často odmítají biopsii (odběr tkáně z nádoru) a tím spíše operaci.
Terapie a prognóza: operační – při totální exstirpaci je prognóza příznivá, 20 let přežívá více než 80% pacientů. Velmi často je však možné jen subtotální (neúplné) vynětí nádoru a nejnovější kontrolavané studie ukazují, že délka přežití je operačním výkonem prakticky neovlivněna. Od výkonů se proto upouští a je doporučována aktinoterapie (=radioterapie), která byla dříve pokládána u astrocytomů za neúčinnou. V poslední době je od terapie astrocytomů I-II typu upouštěno zcela do té doby, než se objeví symptomy nitrolební hypertenze nebo hrubší ložiskové léze, ve snaze nezhoršit operací dosud dobrý stav nemocného. Někteří zde preferují brachyaktinoterapii do tumoru zavedeným zářičem.
Maligně se zvrhávající astrocytom (anaplastický astroblastom typu III)
se od benigní varianty klinicky odlišuje progresí psychické nebo ložiskové symptomatiky. Molekulárně genetické metody prokazují v poslední době závislost zvrhávání astrocytomu do anaplastického astroblastomu na určité genové mutaci.
V MR a CT obrazech je patrná větší nehomogenita tumorozního (nádorového) ložiska a zpravidla již jednoznačný perifokální edém (otok). Naprostá většina tumorů tohoto typu se naopak často zvýrazňuje podáním kontrastní látky při CT vyšetření. Zvýšení kontrastu nemusí být patrné v celém nádoru, naopak často je nacházeno jen v jeho malé části. Angiograficky lze občas zjistit lehké „nabarvení“ ložiska a často známky patologického posunu cév.
Terapie: exstirpační s následnou aktinoterapií, prognoza je nejistá.
Prognóza: Recidivu nelze vyloučit ani po několika letech.
Glioblastom (typ IV)
Je to maligní (zhoubná) varianta gliomu dospělého věku. Zvrhnutím benigního (nezhoubného) gliomu do glioblastomu je obvykle provázenou ztrátou chromozomu 10 a amplifikací genu EGRF (receptoru epidermálního růstového faktoru). Začíná nejč. ve středním věku subakutně vzniklou psychickou změnou (organický psychosyndrom), ložiskovou symptomatikou nebo epileptickým záchvatem. Predilekční lokalizace má ve spánkovém laloku s tendencí k růstu do hlubokých mozkových struktur a do corpus callosum. Během několika týdnů se může rozvinout syndrom nitrolební hypertenze, jindy lze při izolovaných mírných bolestech hlavy nalézt edém papily zrakového nervu. Objektivně bývá nemocný psychiky alterován, bradypsychický, hypobulický (snížená vůle, celkově nechuť k činnosti, náladová rozlada), přičemž topický nález je diskrétní. Někdy jsou to jen neurčité poruchy rovnováhy, amnestická (paměťová) nebo senzorická fatická porucha a minimální hemiparéza (ochrnutí končetin).
CT ukazuje infiltrativně a destruktivně rostoucí nádor, který se jeví jako nehomogenní hypo i hyperdenzní ložisko nepravidelného tvaru, téměř vždy s masivním perifokálním edémem a s posunem komorového systému. Enhancement kontrastní látkou je značné a ukazuje na rozsáhlou vaskularizci nádoru. Uvnitř novotvaru jsou prokazatelné nekrotické masy často s prstencovým kontrastním zvýrazněním okrajů, budícím podezření na mozkový absces.
MR podává typický nález hemomogenní T1-hyposignálních a T2-hypersignálních útvarů se značnými známkami edému. Nehomogenity zobrazují centrální nekrozy, krvácení nebo cysty. Angiografie prokazuje asi v polovině případů diagnostický nález exppanzivního útvaru s bohatou neovaskularizací, výskytem předčasně drénujícíh žil, fungujících jako arteriovenozní zkraty, a s dilatací hlubokých paenchymových vén, drénujících do žilního subependymálního systmnu.
Diagnostisky je někdy obtížné odlišit glioblastom od metastázy, mozkového abscesu a vzácně i od ischemické cévní léze s prokrvácením. V diferenciální diagnoze proti metastáze je často nezbytná biopsie, mj. i proto, že glioblastom může být vzácně mnohočený, případně metastazovat likvorovými cestami do jiných částí CNS. Oproti cévní lézi je rozlišení možné kontrolou po 2-3 týdnech nebo angiograficky.
Terapie: musíme brát zřetel na to, že je prognóza u tohoto nádoru infaustní (velmi nepříznivá), terapie spočívá jen v subtotální nebo částečné exstirpaci a následném ozáření. Nejnověji se podávají cytostatika typu bichlorfenylnitrosurey (BCNU).
Prognóza: průměrné přežití je udáváno u operovaných 17 týdnů, u operovaných a ozářených 37 týdnů. Kombinace předchozí léčby s BCNU prodlužuje údajně přežití v průměru na 1 rok, statistiky však nehodnotí kvalitu života pacienta, která je velmi špatná, doprovázená těžkým organickým psychosyndromem.
Další gliomy
K dalším (v klinické praxi méně se vyskytujícím) gliomům s různou prognózou a různým způsobem terapie patří oligodendrogliom (dobrá prognóza), ependymom (prognóza dle stupně malignity a možnosti exstirpace), koloidní cysta (benigní), smíšený gliom (dobrá prognóza), gangliogliom (vzácný, dobrá prognóza), infantilní desmoplastický gangliogliom (prognóza středně dobrá – dlouhé přežití – asi 10-15 let, prognózu hodně ovlivňuje event. možnost exstirpace).
Obrázky: 2x astrocytom, 2x glioblastom
Zdroje:
Obrázky www.yahoo.com
Text: Karel Urbánek - Speciální neurologie